Perniones (perniosis, pernio, chilblains, wintertenen) is een abnormale reactie van de microvasculatuur op koude. Er ontstaan pijnlijke, rode, gloeiende, vaak jeukende of branderige laesies aan de vingers, handen, tenen, voeten, hielen, onderbenen, soms dijen (horse riders perniones), neuspunt, oorranden, na blootstelling aan koude. Soms blaarvorming of ulcera. Oorzaak onbekend, er is een genetische predispositie. Ook bij anorexie, dysproteïnemie, myelodysplastische aandoeningen. Ook lijkt het te zijn geassocieerd met Corona (COVID-19) infectie, vele case reports zijn hierover verschenen. Een klinisch identiek beeld, soms wat ernstiger, met ulceraties kan worden gezien bij patiënten met SLE. Hoewel SLE-patiënten natuurlijk ook gewoon last van wintertenen kunnen hebben, wordt dit beschouwd als een aparte entiteit (chilblain lupus). Chilblain lupus kan ook familiair voorkomen en er zijn genetische afwijkingen gevonden in deze families.



DD: bevriezing (frostbite), Raynaud fenomeen, SLE, chilblain lupus, acrocyanosis, cryoglobulinemie, koude agglutininen, livedo reticularis, borrelia lymfocytoom, vasculitis, cholesterol embolieën, erythromelalgie, erythrocyanosis, granuloma annulare, polycythemia vera, lupus pernio (sarcoïdose), koude panniculitis, Kaposi sarcoom. Zie ook onder huidafwijkingen die door koude kunnen worden uitgelokt of verergerd.

Uitleg van de verschillende termen:

-	acrocyanose: niet specifieke term voor (reversibele) blauwe verkleuring acra (tenen, vingers, neuspunt, oren) t.g.v. ischemie.
-	chilblains: is de Engelse term voor wintertenen, winterhanden en voeten.
-	chilblain lupus: is een zeldzame cutane variant van SLE, met blauwe livide plaques aan de acra (tenen, vingers). Soms ulceraties. De microcirculatie is beschadigd, er zijn gedilateerde of beschadigde capillairen te zien in de nagelriem. Blootstelling aan kou en roken zijn uitlokkende factoren. Soms begeleid door Raynaudfenomeen, artritis vingers.
-	lupus pernio: is sarcoïdose in het gelaat: rode of paarse geïndureerde (soms pijnlijke) plaques op de neus, wangen, oren, vingers, tenen.
-	horse riders perniones (equestrian cold panniculitis): zijn blauwe plaques op de buitenkant van de dijen, door strakke niet-isolerende ruiterbroeken en koude.
-	Raynaud fenomeen: voorbijgaande blauwe verkleuring vingers en tenen, met een rode en witte fase.
-	cryoglobulinemie: occlusieve vasculopathie door globulinen die stollen bij kou, paarse plaques en soms ulceraties aan de acra.

Diagnostiek:
De diagnose wordt gesteld op klinisch beeld en anamnese (koude blootstelling). Eventueel voor de DD met chilblain lupus een biopt of bloedonderzoek (oriënterend bloedonderzoek, ANA's, anti-dsDNA, anti-fosfolipiden, eiwitspectrum, cryoglobulinen (vooral door hepatis B of C).

Preventie:
Draag warme, goed isolerende kleding en mijd koude; met name temperatuurwisselingen voorkomen. Koop goede kwaliteit isolerende schoenen en handschoenen + binnenhandschoenen (tip: bezoek de betere wintersportartikelen winkel). In wintersportzaken en buitensportzaken zijn ook elektrisch verwarmde handschoenen en zelfs verwarmde wandelschoenen en skischoenen verkrijgbaar, en handenwarmers en voetenwarmers. Ook voor Raynaud patiënten.



Therapie:
Behandeling is moeizaam, eventueel lokale doorbloeding bevorderen door wisselbaden (4 min warm en 1 min koud, paar keer herhalen) en massage. UVB therapie tot MED dosis werd gepropageerd maar is niet aantoonbaar werkzaam. Lokale en systemische middelen die de vaatdoorbloeding verbeteren:
R/ Capsicum crème 0.075% FNA of Midalgan Forte.
R/ lokale corticosteroïden (nemen ontstekingsverschijnselen weg).
R/ calcium entry blokkers zoals nifedipine capsules 5 of 10 mg; starten met 3 dd 5 mg, zonodig verhogen naar 3 dd 10 mg.
R/ nifedipine retard tablet 10 of 20 mg; starten met 2 dd 10 mg of 1 dd 20 mg 's ochtends, zonodig verhogen naar 2 dd 20 mg, max 2 dd 40 mg.
R/ Adalat Oros (nifedipine retard) 1 dd 30 mg, zonodig verhogen naar 1 dd 60 mg.
R/ Tildiem (diltiazem) 1 dd 60 mg, zonodig verhogen naar 2 dd 60 mg.
R/ Trental (pentoxifylline), 2-3 dd 1 tab à 400 mg.
R/ nicotinezuurderivaten zoals Complamin (xanthinolnicotinaat). Beginnen met 3 dd 1-2 tab à 150 mg, tot 2-3 dd 300-600 mg of 2 dd 1-2 retard tab à 500 mg). Evidence gering. Drogisterijproduct.
R/ Tavonin (ginkgoliden, bilobalide) 3 dd 1 tab à 40 mg. Drogisterijproduct.

Bij equestrian cold panniculitis (horse riders perniones) ook preventieve maatregelen zoals ruimere en beter isolerende kleding. In de jaren 80 werd cimetidine genoemd als mogelijk effectief bij equestrian cold panniculitis maar dat zijn geen gecontroleerde studies en het effect is moeilijk vast te stellen omdat het ook vanzelf overgaat na enkele weken. Recent is ook levocetirizine genoemd als een middel om uit te proberen, gebaseerd op goede ervaringen bij 3 patiënten.







Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.