Perniones (
perniosis, pernio,
chilblains,
wintertenen)
is een abnormale reactie van de microvasculatuur op
koude.
Er ontstaan pijnlijke, rode, gloeiende, vaak jeukende of branderige laesies
aan de vingers, handen, tenen, voeten, hielen, onderbenen, soms dijen (
horse
riders perniones), neuspunt, oorranden, na blootstelling aan koude.
Soms blaarvorming of ulcera. Oorzaak onbekend, er is een genetische predispositie.
Ook bij anorexie, dysproteïnemie, myelodysplastische aandoeningen. Ook lijkt
het te zijn geassocieerd met Corona (COVID-19) infectie, vele case reports
zijn hierover verschenen. Een klinisch identiek beeld, soms wat ernstiger,
met ulceraties kan worden gezien bij patiënten met SLE. Hoewel SLE-patiënten
natuurlijk ook gewoon last van wintertenen kunnen hebben, wordt dit
beschouwd als een aparte entiteit (
chilblain lupus).
Chilblain lupus kan ook familiair
voorkomen en er zijn genetische afwijkingen gevonden in deze families.
![Perniones (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Perniones](../../../afbeeldingen/perniones-1z.jpg) |
![Perniones (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Perniones](../../../afbeeldingen/perniones-2z.jpg) |
perniones |
perniones |
![Perniones (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Perniones](../../../afbeeldingen/perniones-4z.jpg) |
![Perniones (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Perniones](../../../afbeeldingen/perniones-3z.jpg) |
perniones |
perniones |
DD: bevriezing
(frostbite),
Raynaud fenomeen, SLE,
chilblain lupus,
acrocyanosis,
cryoglobulinemie,
koude agglutininen,
livedo reticularis,
borrelia lymfocytoom,
vasculitis, cholesterol embolieën,
erythromelalgie, erythrocyanosis,
granuloma annulare, polycythemia
vera, lupus pernio (
sarcoïdose), koude
panniculitis,
Kaposi sarcoom. Zie ook
onder
huidafwijkingen die door koude kunnen worden
uitgelokt of verergerd.
Uitleg van de verschillende termen:
- |
acrocyanose: niet specifieke term voor
(reversibele) blauwe verkleuring acra (tenen, vingers, neuspunt, oren)
t.g.v. ischemie. |
- |
chilblains: is de Engelse term voor
wintertenen, winterhanden en voeten. |
- |
chilblain lupus: is een zeldzame cutane
variant van SLE, met blauwe livide plaques aan de acra (tenen, vingers).
Soms ulceraties. De microcirculatie is beschadigd, er zijn gedilateerde
of beschadigde capillairen te zien in de nagelriem. Blootstelling aan
kou en roken zijn uitlokkende factoren. Soms begeleid door Raynaudfenomeen,
artritis vingers. |
- |
lupus pernio: is sarcoïdose in het gelaat:
rode of paarse geïndureerde (soms pijnlijke) plaques op de neus, wangen,
oren, vingers, tenen. |
- |
horse riders perniones (equestrian cold panniculitis):
zijn blauwe plaques op de buitenkant van de dijen, door strakke niet-isolerende
ruiterbroeken en koude. |
- |
Raynaud fenomeen: voorbijgaande blauwe
verkleuring vingers en tenen, met een rode en witte fase. |
- |
cryoglobulinemie: occlusieve vasculopathie
door globulinen die stollen bij kou, paarse plaques en soms ulceraties
aan de acra. |
![Horse riders perniones (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Horse riders perniones](../../../afbeeldingen/horse-riders-perniones-1z.jpg) |
horse
riders perniones |
Diagnostiek:De diagnose wordt gesteld op klinisch
beeld en anamnese (koude blootstelling). Eventueel voor de DD met chilblain
lupus een biopt of bloedonderzoek (oriënterend bloedonderzoek, ANA's, anti-dsDNA,
anti-fosfolipiden, eiwitspectrum, cryoglobulinen (vooral door hepatis B of C).
Preventie:Draag warme, goed isolerende kleding en mijd
koude; met name temperatuurwisselingen voorkomen. Koop goede kwaliteit isolerende
schoenen en handschoenen + binnenhandschoenen (tip: bezoek de betere wintersportartikelen
winkel). In wintersportzaken en buitensportzaken zijn ook elektrisch verwarmde
handschoenen en zelfs verwarmde wandelschoenen en skischoenen verkrijgbaar,
en handenwarmers en voetenwarmers. Ook voor Raynaud patiënten.
![Elektrisch verwamde handschoenen (klik op foto voor vergroting) [bron: Gerbing] Elektrisch verwamde handschoenen](../../../afbeeldingen/perniones-gerbing-verwarmde-handschoenen-1z.jpg) |
![Elektrisch verwamde handschoenen (klik op foto voor vergroting) [bron: Thermic] Elektrisch verwamde handschoenen](../../../afbeeldingen/perniones-thermic-verwarmde-handschoenen-1z.jpg) |
verwarmde
handschoenen |
verwarmde
handschoenen |
![Elektrisch verwamde schoenen (klik op foto voor vergroting) [bron: Alpenheat] Elektrisch verwamde schoenen](../../../afbeeldingen/perniones-alpenheat-verwarmde-zool-1z.jpg) |
![Handwarmers (klik op foto voor vergroting) [bron: Thermopad] Handwarmers](../../../afbeeldingen/perniones-thermopad-handwarmers-1z.jpg) |
verwarmde
schoenen |
handenwarmers |
Therapie:Behandeling is moeizaam, eventueel lokale
doorbloeding bevorderen door wisselbaden (4 min warm en 1 min koud, paar keer
herhalen) en massage. UVB therapie tot MED dosis werd gepropageerd maar is niet
aantoonbaar werkzaam. Lokale en systemische middelen die de vaatdoorbloeding
verbeteren:
R/ Capsicum crème 0.075% FNA of Midalgan Forte.
R/ lokale
corticosteroïden (nemen ontstekingsverschijnselen weg).
R/ calcium entry
blokkers zoals nifedipine capsules 5 of 10 mg; starten met 3 dd 5 mg, zonodig
verhogen naar 3 dd 10 mg.
R/ nifedipine retard tablet 10 of 20 mg; starten
met 2 dd 10 mg of 1 dd 20 mg 's ochtends, zonodig verhogen naar 2 dd 20 mg,
max 2 dd 40 mg.
R/ Adalat Oros (nifedipine retard) 1 dd 30 mg, zonodig verhogen
naar 1 dd 60 mg.
R/ Tildiem (diltiazem) 1 dd 60 mg, zonodig verhogen naar
2 dd 60 mg.
R/ Trental (pentoxifylline), 2-3 dd 1 tab à 400 mg.
R/ nicotinezuurderivaten
zoals Complamin (xanthinolnicotinaat). Beginnen met 3 dd 1-2 tab à 150 mg, tot
2-3 dd 300-600 mg of 2 dd 1-2 retard tab à 500 mg). Evidence gering. Drogisterijproduct.
R/ Tavonin (ginkgoliden, bilobalide) 3 dd 1 tab à 40 mg. Drogisterijproduct.
Bij equestrian cold panniculitis (horse riders perniones) ook preventieve
maatregelen zoals ruimere en beter isolerende kleding. In de jaren 80 werd cimetidine
genoemd als mogelijk effectief bij equestrian cold panniculitis maar dat zijn
geen gecontroleerde studies en het effect is moeilijk vast te stellen omdat
het ook vanzelf overgaat na enkele weken. Recent is ook levocetirizine genoemd
als een middel om uit te proberen, gebaseerd op goede ervaringen bij 3 patiënten.
Referenties
1. |
Beacham BE, Cooper PH, Buchanan CS, Weary
PE. Equestrian cold panniculitis in women. Arch Dermatol 1980;116(9):1025-1027. |
2. |
Molaee H, Emadi SN, M Imunya JMN,
Davoudi-Monfared E, Mohammed A, Razavi Z. Chilblain or
perniosis-like skin lesions in children during the COVID-19
pandemic: A systematic review of articles. Dermatol Ther
2022;35(3):e15298. |
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam
UMC.