Pseudomonilethrix is een zeldzame autosomaal dominante
afwijking aan de haren waarbij
ellipsvormige verdikkingen
ontstaan in de haren, lijkend op
monilethrix.
In de verdikkingen is het haar gespleten (pili bifurcati). De haren op de hoofdhuid
en vaak ook elders zijn dun, spaarzaam en kwetsbaar (
hypotrichosis).
Het syndroom is voor het eerst beschreven in 1973 door Bentley-Phillips en Bayles.
Het kan de hele hoofdhuid aandoen of alleen de occipitale regio. Het begint
vaak al in de eerste levensmaanden, soms later.
Er worden 3 vormen onderscheiden:
- type I, familiar pseudomonilethrix of Bentley-Phillips (autosomaal dominant)
- type II, acquired pseudomonilethrix in dysplastic disorders with hair fragility
- type III iatrogenic pseudomonilethrix.
Er zijn artikelen waarin wordt
gesteld dat pseudomonilthrix niet bestaat, dat het een artefact is, ontstaan
door haren onder een microscoopglaasje te pletten. Als daarbij haren elkaar
kruisen ontstaat een deuk.
Diagnostiek:De diagnose
kan worden gesteld door de haren te bekijken onder de microscoop. Daarbij zijn
de ellipitische verdikkingen zichtbaar. De belangrijkste DD is met monilethrix.
Bij monilethrix is er dun haar en pleksgewijze alopecia, en vaak ook gebieden
met keratosis pilaris. Ook ontbreken de ellipsvormige verdikkingen bij monilethrix,
bij monilethrix zijn er segmenten waar de haren juist dunner zijn, in een geleidelijk
verloop van dun naar dik.
Therapie:Er is geen behandeling. Voorzichtig omgaan
met het haar bij kammen of borstelen.
Referenties
1. |
Bentley-Phillips B, Bayles MA. A previously
undescribed hereditary hair anomaly pseudo-monilethrix. Br J Dermatol
1973;89:159-167. |
2. |
Camacho-Martinez F, Ferrando J. Hair shaft
dysplasias. Int J Dermatol 1988; 27:71-80. |
3. |
Ferrando J, Fontarnau R, Haussman G. Is pseudomonilethrix
an artifact? Int J Dermatol 1990;29:380-381. |
4. |
Rogers M. Hair shaft abnormalities: Part
II. Australas J Dermatol 1996;37:1-11. |
5. |
Sotiriou E, Sotiriadis D. Monilethrix. Eur
J Pediatr Dermatol 2002;12:101-104. |
Auteur(s):

dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam
UMC.