Pseudomonilethrix is een zeldzame autosomaal dominante afwijking aan de haren waarbij ellipsvormige verdikkingen ontstaan in de haren, lijkend op monilethrix. In de verdikkingen is het haar gespleten (pili bifurcati). De haren op de hoofdhuid en vaak ook elders zijn dun, spaarzaam en kwetsbaar (hypotrichosis). Het syndroom is voor het eerst beschreven in 1973 door Bentley-Phillips en Bayles. Het kan de hele hoofdhuid aandoen of alleen de occipitale regio. Het begint vaak al in de eerste levensmaanden, soms later.

Er worden 3 vormen onderscheiden:
- type I, familiar pseudomonilethrix of Bentley-Phillips (autosomaal dominant)
- type II, acquired pseudomonilethrix in dysplastic disorders with hair fragility
- type III iatrogenic pseudomonilethrix.

Er zijn artikelen waarin wordt gesteld dat pseudomonilthrix niet bestaat, dat het een artefact is, ontstaan door haren onder een microscoopglaasje te pletten. Als daarbij haren elkaar kruisen ontstaat een deuk.

Diagnostiek:
De diagnose kan worden gesteld door de haren te bekijken onder de microscoop. Daarbij zijn de ellipitische verdikkingen zichtbaar. De belangrijkste DD is met monilethrix. Bij monilethrix is er dun haar en pleksgewijze alopecia, en vaak ook gebieden met keratosis pilaris. Ook ontbreken de ellipsvormige verdikkingen bij monilethrix, bij monilethrix zijn er segmenten waar de haren juist dunner zijn, in een geleidelijk verloop van dun naar dik.



Therapie:
Er is geen behandeling. Voorzichtig omgaan met het haar bij kammen of borstelen.




Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.