Palisaded encapsulated neuroma (PEN, solitary circumscribed neuroma) is
een goedaardig langzaam groeiend 2-6 mm groot bolvormig stevig huidkleurig
tumortje dat meestal in het gelaat zit, vaak rond de mond of rond de
neusgaten. Soms op andere locaties (ooglid, mondslijmvlies, perinasaal,
schouder, arm, hand, voet, glans penis). Het komt vooral voor bij patiƫnten
tussen de 40 en 60 jaar, iets vaker bij vrouwen dan bij mannen. Het is voor
het eerst beschreven door Reed in 1972. De diagnose komt vaak pas uit
histologisch onderzoek naar voren, waarbij het moet worden gedifferentieerd
van een
schwannoma en een
neurofibroma. Een PEN komt
meestal solitair voor en is geen teken van een onderliggende ziekte zoals
neurofibromatosis type 1.
![Palisaded encapsulated neuroma (PEN) (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Palisaded encapsulated neuroma (PEN)](../../../afbeeldingen/palisaded-encapsulated-neuroma-1z.jpg) |
![Palisaded encapsulated neuroma (PEN) (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Palisaded encapsulated neuroma (PEN)](../../../afbeeldingen/palisaded-encapsulated-neuroma-2z.jpg) |
palisaded
encapsulated neuroma |
DD:
fibrous papule of the face, fibrous papule of the nose, fibroma,
angiofibroma (adenoma sebaceum),
dermale naevus,
basaalcelcarcinoom,
schwannoma,
neurofibroma,
perineurioma,
epidermale cyste,
adnextumor.
Histologie:
Het tumortje kleurt aan met kleuringen op S100 proteine, collageen type IV
en vimentine, hetgeen past bij Schwann cellen. In het kapsel zijn
perineurale cellen aanwezig die EMA (epithelial membrane antigen) positief
zijn. Histologisch is de DD neurofibroma, schwannoma, en leiomyoma.
Neurofibromen hebben geen kapsel en bevatten mucopolysacchariden.
Schwannomas zijn meestal dieper gelegen, subcutaan, en bevatten geen axonen.
Leiomyomen bevatten spierweefsel.
Therapie:

Excisie /
biopsie in toto. Dit is effectief, teruggroei komt niet voor.
Referenties
1. |
Reed R, Fine R, Meltzer H. Palisaded encapsulated neuromas of the
skin. Arch Dermatol 1972;106:865-870. |
2. |
Golod O, Soriano T, Craft N.
Palisaded encapsulated neuroma - A classic presentation of a commonly
misdiagnosed neural tumor. J Drugs Dermatol 2005;4:92-94. |
3. |
Dover J,
From L, Lewis A. Palisaded encapsulated neuromas. A clinicopathologic study.
Arch Dermatol 1989;125:386-389. |
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC,
Amsterdam.