Palisaded encapsulated neuroma (PEN, solitary circumscribed
neuroma) is een goedaardig langzaam groeiend 2-6 mm groot bolvormig stevig huidkleurig
tumortje dat meestal in het gelaat zit, vaak rond de mond of rond de neusgaten.
Soms op andere locaties (ooglid, mondslijmvlies, perinasaal, schouder, arm,
hand, voet, glans penis). Het komt vooral voor bij patiƫnten tussen de 40 en
60 jaar, iets vaker bij vrouwen dan bij mannen. Het is voor het eerst beschreven
door Reed in 1972. De diagnose komt vaak pas uit histologisch onderzoek naar
voren, waarbij het moet worden gedifferentieerd van een
schwannoma en een
neurofibroma. Een PEN komt meestal
solitair voor en is geen teken van een onderliggende ziekte zoals
neurofibromatosis type 1.
![Palisaded encapsulated neuroma (PEN) (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Palisaded encapsulated neuroma (PEN)](../../../afbeeldingen/palisaded-encapsulated-neuroma-1z.jpg) |
![Palisaded encapsulated neuroma (PEN) (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Palisaded encapsulated neuroma (PEN)](../../../afbeeldingen/palisaded-encapsulated-neuroma-2z.jpg) |
palisaded encapsulated neuroma |
DD: fibrous
papule of the face, fibrous papule of the nose, fibroma,
angiofibroma (adenoma sebaceum),
dermale naevus,
basaalcelcarcinoom,
schwannoma,
neurofibroma,
perineurioma,
epidermale cyste,
adnextumor.
Histologie:
Het tumortje kleurt aan met kleuringen op S100 proteine, collageen type IV en
vimentine, hetgeen past bij Schwann cellen. In het kapsel zijn perineurale cellen
aanwezig die EMA (epithelial membrane antigen) positief zijn. Histologisch is
de DD neurofibroma, schwannoma, en leiomyoma. Neurofibromen hebben geen kapsel
en bevatten mucopolysacchariden. Schwannomas zijn meestal dieper gelegen, subcutaan,
en bevatten geen axonen. Leiomyomen bevatten spierweefsel.
Therapie:

Excisie /
biopsie in toto. Dit is effectief, teruggroei komt niet voor.
Referenties
1. |
Reed R, Fine R, Meltzer H. Palisaded encapsulated
neuromas of the skin. Arch Dermatol 1972;106:865-870. |
2. |
Golod O, Soriano T, Craft N. Palisaded encapsulated
neuroma - A classic presentation of a commonly misdiagnosed neural
tumor. J Drugs Dermatol 2005;4:92-94. |
3. |
Dover J, From L, Lewis A. Palisaded encapsulated
neuromas. A clinicopathologic study. Arch Dermatol 1989;125:386-389. |
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam
UMC.