Palisaded encapsulated neuroma (PEN, solitary circumscribed neuroma) is een goedaardig langzaam groeiend 2-6 mm groot bolvormig stevig huidkleurig tumortje dat meestal in het gelaat zit, vaak rond de mond of rond de neusgaten. Soms op andere locaties (ooglid, mondslijmvlies, perinasaal, schouder, arm, hand, voet, glans penis). Het komt vooral voor bij patiënten tussen de 40 en 60 jaar, iets vaker bij vrouwen dan bij mannen. Het is voor het eerst beschreven door Reed in 1972. De diagnose komt vaak pas uit histologisch onderzoek naar voren, waarbij het moet worden gedifferentieerd van een schwannoma en een neurofibroma. Een PEN komt meestal solitair voor en is geen teken van een onderliggende ziekte zoals neurofibromatosis type 1.



DD: fibrous papule of the face, fibrous papule of the nose, fibroma, angiofibroma (adenoma sebaceum), dermale naevus, basaalcelcarcinoom, schwannoma, neurofibroma, perineurioma, epidermale cyste, adnextumor.
 
Histologie:
Het tumortje kleurt aan met kleuringen op S100 proteine, collageen type IV en vimentine, hetgeen past bij Schwann cellen. In het kapsel zijn perineurale cellen aanwezig die EMA (epithelial membrane antigen) positief zijn. Histologisch is de DD neurofibroma, schwannoma, en leiomyoma. Neurofibromen hebben geen kapsel en bevatten mucopolysacchariden. Schwannomas zijn meestal dieper gelegen, subcutaan, en bevatten geen axonen. Leiomyomen bevatten spierweefsel.
 
Therapie:
Excisie / biopsie in toto. Dit is effectief, teruggroei komt niet voor.




Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.