Papuloerythroderma van Ofuji, door hem beschreven in 1984, is een zeldzame dermatose waarbij jeukende roodbruine plaques of papels ontstaan, soms confluerend tot een erytrodermie, met als bijzondere eigenschappen dat de lichaamsplooien niet aangedaan zijn. Dit betekent dat bijvoorbeeld een buikplooi, als die er is, vrij blijft; dit wordt het deckchair fenomeen genoemd, verwijzend naar zonnebadende toeristen op cruiseboten die overal bruin worden maar niet in buikplooien. Het wordt vooral gezien bij het Aziatische ras, vaker bij mannen dan bij vrouwen. Andere symptomen kunnen zijn lymfadenopathie, eosinofilie, hyper IgE, palmoplantaire hyperkeratose. Het is vaak geassocieerd met hematologische maligniteiten, zoals Hodgkin lymfoom, non-Hodgkin lymfoom, mycosis fungoides, overige T en B cel lymfomen, leukemie, monoclonale gammopathie, myelodysplastisch syndroom, MGUS, en met carcinomen. Het is ook beschreven bij een HIV patiënt. Mogelijk speelt een EBV infectie een rol bij het ontstaan. Het is niet duidelijk of het infiltraat in de huid bij Ofuji reactief is, of een voorstadium van een cutaan T-cel lymfoom.



Therapie:
Behandeling van de onderliggende maligniteit indien van toepassing.
R/ lokale corticosteroïden klasse III-IV.
R/ systemische corticosteroïden.
R/ antihistaminica bij jeuk.
R/ UVB of PUVA therapie.
R/ Neotigason (acitretine).




Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.