PRURIGO PIGMENTOSA home ICD10: L28.2

Prurigo pigmentosa is een zeldzame huidafwijking, voor het eerst beschreven door Nagashima in 1971, die vrijwel alleen bij Aziatische personen voorkomt. Er ontstaan jeukende erythemateuze papels op de rug, die in een latere fase conflueren en een pigmentatie achterlaten in een reticulair patroon (reticulated pigmentation). De oorzaak is onbekend. De laatste jaren zijn er steeds meer case-reports gepubliceerd over patiënten die een purigo pigmentosa beeld ontwikkelden na het volgen van een ketogeen dieet. Dit wordt ook wel een keto-rash genoemd.

Prurigo pigmentosa Prurigo pigmentosa Prurigo pigmentosa Prurigo pigmentosa
prurigo pigmentosa prurigo pigmentosa

Foto links: Ekmekci TR. et al. Dermatology Online Journal 2006;12(1):9. (Creative Commons License 4.0 - Public Access Journal).


Klinisch beeld:
De aandoening begint met jeukende erythemateuze papels, die later conflueren tot urticariële papels en plaques die geleidelijk wegtrekken en een reticulaire pigmentatie achterlaten. Kan ook schilferen. De voorkeurs plaats is op de bovenrug, uitwaaierend naar de schouder en naar de nek. Vaak in een bijzonder palmboom vormig of waaiervormig patroon. Kan ook op de borst zitten (vooral tussen of onder de borsten) en op andere plaatsen (buik, flanken, onderrug, elleboogsplooien). Het begint vaak in het voorjaar of de zomer en komt 2 x vaker bij vrouwen voor dan bij mannen. Het gaat vanzelf weer over maar kan 6 maanden tot 8 jaar duren.

Histologie:
In de inflammatoire fase is er een neutrofiel perivasculair infiltraat, dat vrij snel overgrijpt naar de epidermis en daar spongiose veroorzaakt en dyskeratose met balloon cells en necrotische keratinocyten. Later ontstaat een lymfocytair lichenoid infiltraat, soms met eosinofielen. De epidermis toont dan spongiose, exocytose van lymfocyten, liquefacte degeneratie en parakeratose.

Histologie prurigo pigmentosa Histologie prurigo pigmentosa
prurigo pigmentosa (PA) prurigo pigmentosa (PA)


DD:
keto-rash (ketogene purigo pigmentosa), confluent and reticulate papillomatosis (Gougerot-Carteaud), pheoderma (terra firma-forme dermatosis), contacteczeem met postinflammatoire hyperpigmentatie, reticulated pigmentation nno, lichen pigmentosus, amyloidosis cutis maculosa, lupus erythematosus, lineaire IgA dermatose, erythema dischromicum perstans, keratosis lichenoides chronica.

Therapie:
R/ doxycycline.
R/ minocycline
R/ claritromycine.
R/ dapson.
R/ sulfamethoxazol (cotrimoxazol).
R/ isotretinoïne.


Referenties
1. Nagashima M. Prurigo pigmentosa: clinical observations of our 14 cases. J Dermatol 1978;5(2):61-67.
2. Boer A, Misago N, Wolter M, Kiryu H, Wang XD, Ackerman AB. Prurigo pigmentosa: a distinctive inflammatory disease of the skin. Am J Dermatopathol 2003;25(2):117-129.
3. Ekmekci TR, Altunay IK, Koslu A. Prurigo pigmentosa treated with doxycycline. Dermatology Online Journal 2006;12(1):9.
4. Matsumoto C, Kinoshita M, Baba S, Suzuki H, Kanematsu S, Kanematsu N. Vesicular prurigo pigmentosa cured by minocycline. J Eur Acad Dermatol Venereol 2001;15(4):354-356.
5. Yazawa N, Ihn H, Yamane K, Etoh T, Tamaki K. The successful treatment of prurigo pigmentosa with macrolide antibiotics. Dermatology 2001;202(1):67-69.
6. Requena Caballero C, Nagore E, Sanmartin O, Botella-Estrada R, Serra C, Guillen C. Vesiculous prurigo pigmentosa in a 13-year-old girl: Good response to isotretinoin. J Eur Acad Dermatol Venereol 2005;19:474-476.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

31-05-2023 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 L28.2 Overige vormen van prurigo: prurigo pigmentosa
ICD10 L28.2 Other prurigo: prurigo pigmentosa
SNOMED 238589009 Prurigo pigmentosa
DBC 19 Pruritus/Prurigo