Een
pseudolymfoom is een huidaandoening veroorzaakt
door een ophoping van lymfocyten in de huid. Het kan lijken op een echt lymfoom
(een maligne clonale expansie van T- of B-cel lymfocyten), maar het is een
benigne aandoening, veroorzaakt door een B-cel of
T-cel infiltraat als reactie op iets, meestal een infectie, of een geneesmiddel.
De meeste pseudolymfomen zijn nodulaire laesies, met een infiltraat voornamelijk
opgebouwd uit
B-cel lymfocyten. Deze cutane B-cel
pseudolymfomen worden ook wel aangeduid als
lymphocytoma cutis benigna
of
lymphadenosis cutis benigna
(ziekte van Bafverstedt, Spiegler Fendt sarcoid). Ze worden meestal door een
infectie getriggerd, de meest voorkomende oorzaak (circa 30%) is een Borrelia
infectie (Ixodes ricinus, zie onder
Borrelia lymfocytoom). Pseudolymfomen
kunnen ook ontstaan als reactie op insectensteken, tatouages, vaccinaties, trauma,
piercings, acupunctuur, behandeling met bloedzuigers, metalen (goud, aluminium),
siliconen, en contactallergenen. Het cutane pseudolymfoom is goedaardig en gaat
vaak vanzelf weer over.
![Pseudolymfoom, lymphocytoma cutis benigna (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Pseudolymfoom](../../../afbeeldingen/pseudo-B-cel-lymfoom-9z.jpg) |
![Pseudolymfoom, lymphocytoma cutis benigna (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Pseudolymfoom](../../../afbeeldingen/pseudo-B-cel-lymfoom-5z.jpg) |
![Pseudolymfoom, lymphocytoma cutis benigna (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Pseudolymfoom](../../../afbeeldingen/pseudo-B-cel-lymfoom-8z.jpg) |
pseudolymfoom
(B-cel) |
pseudolymfoom
(B-cel) |
pseudolymfoom
(B-cel) |
De term pseudolymfoom wordt soms ook gebruikt voor huidafwijkingen die
lijken op een
T-cel lymfoom zoals actinisch reticuloïd,
drug-induced pseudolymphoma (reactieve clonale T-cel expansie veroorzaakt door
een geneesmiddel), lymfomatoïde geneesmiddelenerupties, lymfomatoïde contactdermatitis,
lymfomatoïde papulosis, lymphocytic infiltration of the skin (Jessner) en erythema
migrans arciforme et palpabile (EMAP). Geneesmiddelen, met name anti-epilectica
zoals fenytoïne, maar ook antibiotica kunnen een forse geneesmiddelenreactie
veroorzaken, waarbij het geneesmiddel een T-cel kloon induceert die vervolgens
schade aanricht. Dit kan zijn TEN (toxische epidermale necrolyse), koorts (drug
fever), ernstige leverfunctiestoornissen (drug-induced hepatitis), eosinofilie,
lymfadenopathie, e.a. symptomen. Voor dit symptomencomplex worden ook wel de
termen drug-induced hypersensitivity syndrome of
DRESS syndroom (drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms) gebruikt.
Na het staken van het verdachte geneesmiddel is het probleem niet zomaar voorbij,
want de lymfocyten hebben een bepaalde levensduur en vaak gaat de clonale expansie
nog even door. Er kan zelfs een maligne T-cel lymfoom ontstaan. In zeldzame
gevallen kunnen door geneesmiddelen ook B-cel pseudolymfomen ontstaan.
![Lymfomatoide papulosis (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Lymfomatoide papulosis](../../../afbeeldingen/lymfomatoide-papulose-4z.jpg) |
![Pseudolymfoom, lymphocytoma cutis benigna (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Pseudolymfoom](../../../afbeeldingen/jessner5z.jpg) |
![Actinisch reticuloïd (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Actinisch reticuloïd](../../../afbeeldingen/actinisch-reticuloid-2z.jpg) |
lymfomatoïde
papulosis |
morbus
Jessner |
actinisch
reticuloïd |
Pseudolymfomen zijn meestal polyclonaal, echte lymfomen monoclonaal,
maar dat gaat niet altijd op. Clonaliteitsonderzoek wordt verricht d.m.v.
PCR (polymerase chain reaction) op de
T-cel receptor (TCR), ook wel DNA-rearrangement of genherschikkingsonderzoek
genoemd. T-cellen hebben op hun oppervlak een receptor die antigeen herkent.
Er zijn duizenden verschillende T-cel receptors gericht tegen duizenden verschillende
antigenen. Herkent een T-cel een antigeen dan bindt de T-cel aan het antigeen,
zendt diverse signalen uit d.m.v. cytokinen en deelt waardoor er steeds meer
T-lymfocyten (een kloon) ontstaan met die unieke TCR op het oppervlak. Het gen
dat codeert voor die unieke TCR kan d.m.v. PCR worden gedetecteerd.
Klinisch beeld:Pseudolymfomen van het B-cel type zijn meestal
solitaire rode of blauwpaarse noduli, een tot enkele cm groot. Pseudolymfomen
zitten meestal (70%) in het gelaat, bijvoorbeeld op de neus, of in de oorlel
(Borrelial lymfocytoom). Soms op de borst (tepel, areola), scrotum, of armen,
zelden op de benen. Ze ontstaan in een langzaam tempo, in enkele weken.
Pseudo
T-cel lymfomen kunnen naast noduli ook de vorm hebben van plaques, papels, tumoren,
diffuse infiltraten, erythematosquameuze dermatitis, erytrodermie, TEN.
DD:B-cel pseudolymfoom:
borrelia lymfocytoom,
granuloma annulare,
lymfomatoïde papulosis,
lymphocytic infiltration of the skin
(Jessner),
primair cutaan follikel centrum cel lymfoom,
Merkelcelcarcinoom,
metastase,
leukemia cutis,
angiolymfoïde
hyperplasie met eosinofilie,
lues
II, lupus panniculitis, persistant insect bite.
T-cel pseudolymfoom:
cutaan T-cel lymfoom,
mycosis fungoides,
actinisch reticuloïd,
drug-induced pseudolymphoma, lymfomatoïde geneesmiddelenerupties, lymfomatoïde
contactdermatitis,
lymfomatoïde
papulosis,
lymphocytic infiltration
of the skin (Jessner) en
erythema migrans arciforme et palpabile (EMAP).
Diagnostiek:
Biopt (HE, immunohistochemische kleuringen, fenotypering van het infiltraat,
op indicatie clonaliteitsonderzoek (T-cel receptor DNA-rearrangement)). Borrelia
serologie bij solitaire B-cel pseudolymfomen. Lab: Hb, Leuko's, Leukodiff. Leverenzymen
(ALAT, ASAT, AF, GGT).
PA:Het kan moeilijk zijn
een pseudolymfoom van een lymfoom te onderscheiden. Vaak is het klinisch beeld
er bij nodig om het onderscheid te maken. Een B-cel pseudolymfoom kan lijken
op een follicular center lymphoma. Ook bij lymfomatoïde papulosis is het moeilijk
om het te onderscheiden van een CD30+ cutaneous anaplastic large cell lymphoma
(C-ALCL).
Therapie:Behandelen van onderliggende
infecties zoals Borrelia. Staken van verdachte medicatie.
R/ lokale corticosteroïden
(Dermovate crème of zalf).
R/ intralesionale corticosteroïden (Kenacort A10
onverdund).
R/ Protopic (tacrolimus).
R/ Aldara (imiquimod).

cryotherapie.

Excisie.

Radiotherapie.

PDT (photodynamische
therapie).

Q-switched
Nd:YAG 532-nm laser (bij tatouage-induced pseudolymfomen).
Referenties
1. |
Bergman R. Pseudolymphoma and cutaneous lymphoma:
facts and controversies. Clin Dermatol 2010;28(5):568-574. |
2. |
Bocquet H, Bagot M, Roujeau JC. Drug-induced
pseudolymphoma and drug hypersensitivity syndrome (Drug Rash with
Eosinophilia and Systemic Symptoms: DRESS). Semin Cutan Med Surg
1996;15(4):250-257. |
3. |
Callot V, Roujeau JC, Bagot M, Wechsler J,
Chosidow O, Souteyrand P, et al. Drug-induced pseudolymphoma and
hypersensitivity syndrome. Two different clinical entities. Arch
Dermatol 1996;132(11):1315-1321. |
4. |
Maubec E, Pinquier L, Viguier M, Caux F,
Amsler E, Aractingi S, Chafi H, Janin A, Cayuela JM, Dubertret L,
Authier FJ, Bachelez H. Vaccination-induced cutaneous pseudolymphoma.
J Am Acad Dermatol 2005;52(4):623-629. |
5. |
Kazandjieva J, Tsankov N. Tattoos: dermatological
complications. Clin Dermatol 2007;25(4):375-382. |
6. |
Braun RP, French LE, Feldmann R, Chavaz P,
Saurat JH. Cutaneous pseudolymphoma, lymphomatoid contact dermatitis
type, as an unusual cause of symmetrical upper eyelid nodules. Br
J Dermatol 2000;143(2):411-414. |
7. |
Bachelez H. The clinical use of molecular
analysis of clonality in cutaneous lymphocytic infiltrates. Arch
Dermatol 1999;135(2):200-202. |
8. |
El-Dars LD, Statham BN, Blackford S, Williams
N. Lymphocytoma cutis treated with topical tacrolimus. Clin Exp
Dermatol 2005;30(3):305-307. |
9. |
Baumgartner-Nielsen J, Lorentzen H. Imiquimod
5%: a successful treatment for pseudolymphoma. Acta Derm Venereol
2014;94(4):469. |
10. |
Mikasa K, Watanabe D, Kondo C, Tamada Y,
Matsumoto Y. Topical 5-aminolevulinic acid-based photodynamic therapy
for the treatment of a patient with cutaneous pseudolymphoma. J
Am Acad Dermatol 2005;53(5):911-912. |
11. |
Lucinda TS, Hazel OH, Joyce LS, Hon CS. Successful
Treatment of Tattoo-Induced Pseudolymphoma with Sequential Ablative
Fractional Resurfacing Followed by Q-Switched Nd: YAG 532 nm Laser.
J Cutan Aesthet Surg 2013;6(4):226-228. |
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam
UMC.