Pyoderma vegetans is een zeldzame huidziekte gekenmerkt door het ontstaan van inflammatoire plaques met een vegetatief (verruceus, papillomateus, crusteus) oppervlak. Aan de randen breiden deze plaques zich uit met een actieve ontstoken rand. Er kunnen pusteltjes in aanwezig zijn en ook oppervlakkige fisteltjes (superficial sinus tracts). Het komt verhoogd voor bij inflammatoire darmziekten, vooral bij colitis ulcerosa maar ook bij Crohn. Pyoderma vegetans wordt tegenwoordig beschouwd als een oppervlakkige variant van pyoderma gangrenosum. Er ontstaat geen diepe ulceratie zoals bij pyoderma gangrenosum. Centraal treedt genezing op, het centrum wordt weer volledig geëpithelialiseerd maar op een niveau onder de haarfollikels, met plaatselijk nog cribiforme resten van de originele epidermis en dermis.



De naam pyoderma vegetans werd voor het eerst gebruikt door Hallopeau in 1898. Aanvankelijk was het een onduidelijk gedefinieerd beeld. De naam pyoderma vegetans is in de ICD-10 diagnoselijst opgenomen onder de huidinfecties (L08.8), maar ook onder pemphigus vegetans, Hallopeau type, synoniemen dermatitis vegetans en pyoderma vegetans (L10.1). Dit is een milde vorm van pemphigus vegetans. Het beeld waar nu de diagnose pyoderma vegetans voor wordt gebruikt, bovengenoemde inflammatoire plaques met vegetatief oppervlak, randactiviteit met pustelvorming, en het achterlaten van cribiforme littekens, is niet een vorm van pemphigus (geen blaarvorming, IF negatief) en het is ook geen huidinfectie. Het is een aparte entiteit, een oppervlakkige variant van pyoderma gangrenosum en zou dus eigenlijk moeten worden gecodeerd onder L88 (pyoderma gangrenosum). Maar omdat deze inzichten relatief nieuw zijn is pyoderma vegetans nog niet opgenomen in de ICD-10 versie van de WHO. Pyoderma vegetans is ook beschreven onder de namen mycosis-like pyoderma, vegetative pyoderma gangrenosum, pyodermatitis vegetans, en superficial granulomatous pyoderma. Het wordt behalve bij IBD ook beschreven bij patiënten met een slechte afweer (HIV, leukemie, T-cel lymfoom, myelodysplastisch syndroom, immunoglobuline deficiënties, afagocytosis, CGD, malnutritie, alcoholisme, immunosuppressiva). Het kan ook als geïsoleerd verschijnsel voorkomen, zonder onderliggende ziekten.

Pyoderma vegetans kan ook voorkomen bij patiënten met hidradenitis suppurativa. Dat is niet bijzonder, ook de combinatie van de klassieke ulceratieve vorm van pyoderma gangrenosum en hidradenitis suppurativa komt regelmatig voor. En soms hebben deze patiënten ook de ziekte van Crohn. Ook zijn er patiënten, met de ziekte van Crohn, of zonder onderliggende aandoeningen, die pyoderma gangrenosum en pyoderma vegetans naast elkaar hebben. Pyoderma vegetans bij HS is ook beschreven onder de naam plaquevorm hidradenitis suppurativa, maar omdat in de meeste recente beschrijvingen van pyoderma vegetans is opgenomen dat er ook fisteltjes in kunnen voorkomen (superficial sinus tracts), is het beter om de bestaande term pyoderma vegetans te gebruiken. De combinatie van pyoderma vegetans, acne en hidradenitis suppurativa is ook beschreven onder het acroniem PASH syndroom.



DD:
Pyoderma gangrenosum, pemfigus vegetans, diepe mycose, mycobacteriele infectie, M. Sweet, plaveiselcelcarcinoom. Zie ook onder huidafwijkingen bij de ziekte van Crohn en andere inflammatoire darmziekten.

Diagnostiek: Biopt, IF biopt, kweek, kweekbiopt, onderzoek naar onderliggende aandoeningen.

PA: niet specifiek, pseudoepitheliomateuze hyperplasie en intraepidermale microabcesjes.

Therapie:
Behandeling van de onderliggende aandoening. Antibiotica in combinatie met lokale of systemische corticosteroïden. Ook deroofing kan worden toegepast.
R/ doxycycline 1 dd 100 mg voor enkele weken + Dermovate crème lokaal.
R/ clindamycine 2-3 dd 300 mg voor enkele weken + Dermovate crème lokaal.
R/ amoxicilline / clavulaanzuur 3 dd 625 mg voor enkele weken + Dermovate crème lokaal.
R/ doxycycline, clindamycine of amoxicilline / clavulaanzuur + systemische corticosteroïden.
R/ clindamycine + rifampicine
R/ infliximab of adalimumab.
R/ ciclosporine en andere immunosuppressiva.
R/ apremilast.
R/ intralesionale corticosteroïden.
Deroofing onder lokale verdoving. Ondanks het feit dat volgens recente inzichten pyoderma vegetans een variant van pyoderma gangrenosum is, kan het worden behandeld met deroofing. De actieve randzone met velden van pustels, die holten vormen, kan er afgesneden worden. Het optreden van pathergie is nog niet gesignaleerd.





Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.
dr. Dominique C. van Rappard. Arts-assistent Dermatologie, AMC, Amsterdam.