Met Quincke oedeem wordt bedoeld een acuut angio-oedeem van de mondkeelholte. Angio-oedeem (angioedema, angioneurotisch oedeem) ontstaat ten gevolge van toegenomen vasodilatatie en vasopermeabiliteit in dieper gelegen weefsel. Angiooedeem kan het gevolg zijn van een type I-allergie en komt dan voor samen met andere symptomen van een anafylactische reactie zoals shock, syncope, urticaria. Het oedeem zit meestal in het gelaat (lippen, tong, oogleden), soms aan handen, voeten en genitalia. Ook slikstoornissen, dyspneu en koliekachtige buikpijn, braken, en diarree kunnen optreden. De klachten ontstaan in enkele minuten (type I reacties) tot uren (overige mechanismen) en kunnen lang aanwezig blijven (enkele dagen).



Oorzaken:
Angio-oedeem kan ook worden veroorzaakt door het zeldzame (1 op de 150.000) hereditair angiooedeem (HAE). Bij HAE type 1 (85%) is er  sprake van een C1-esteraseremmer (C1-INH) tekort, bij HAE type 2 is er sprake van verminderde activiteit van C1-INH. Er bestaat ook verworven angio-oedeem (AAE), bij maligniteiten en  auto-immuunziekten, en een idiopathische vorm. Bij hereditair en verworven angio-oedeem leidt verminderde C1 esteraseremmer activiteit via activatie van het complementsysteem tot een verhoogde concentratie bradykinine, zich uitend in toegenomen vasodilatatie, vasculaire permeabiliteit en krampen. Er is geen allergisch mechanisme bij deze twee vormen, en antihistaminica zijn dan ook niet effectief. Bij de idiopathische vorm is er mogelijk ook sprake van verhoogd bradykinine. Bij urticaria / angio-oedeem is het onderliggende mechanisme vaak een allergische, IgE-gemedieerde reactie, waarbij door degranulatie van mestcellen mediatoren vrijkomen. Dit leidt tot een reactie in de oppervlakkig gelegen huid, gepaard gaande met jeuk en is binnen 12-24 uur verdwenen. Behandeling met antihistaminica is hierbij wel effectief.

Ook ACE-remmers en angiotensine II antagonisten kunnen een angio-oedeem aanval uitlokken. Angio-oedeem door ACE remmers treedt bij 0.1-0.5% van de patiënten op, met name bij patiënten met een donkere huid. De klachten ontstaan meestal (60%) al in de eerste week, maar het kan ook jaren later ontstaan. Na het staken van de ACE-remmer verdwijnt de zwelling binnen enkele uren-dagen. Bij alle vormen kan het angio-oedeem worden uitgelokt door fysische prikkels (mechanische druk, lichamelijke inspanning, warmte, koude), traumata (tandheelkundige of chirurgische ingrepen), insectenbeten, voedingsmiddelen, infecties, stress, hormonale veranderingen (orale anticonceptie, zwangerschap) en geneesmiddelen (salicylaten, ACE-remmers).
Er verschijnen steeds meer case-reports over geneesmiddelen die angio-oedeem kunnen veroorzaken. Niet alleen ACE-remmers (enalapril etc.) en angiotensine II remmers (losartan etc.), maar ook selective serotonin reuptake inhibitors (SSRIs) zoals Prozac, Seroxat, Fevarin, Zoloft), bupropion (Zyban), andere antidepressiva, non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs), COX-II remmers (celecoxib etc.), statinen (simvastatine etc.), protonpomp remmers (omeprazol etc.), en vaccins.




Diagnostiek:
Bij type I reacties oorzaak op sporen met behulp van anamnese. Met name geneesmiddelen goed uitvragen. Bij verdenking op verminderde C1 esterase (activiteit) C1-INH en C4 bepalen; bij afwijkingen eventueel ook C1q.

Therapie:
Bij type I reacties adrenaline, snel werkende antihistaminica (Tavegyl), prednisolon (zie ook shock schema hier onder. De andere, niet- IgE gemedieerde vormen van angio-oedeem reageren matig op corticosteroïden, adrenaline en antihistaminica; bij deficiëntie van C1-esteraseremmer is behandeling met C1-INH concentraat mogelijk.

Therapie bij levensbedreigende situaties:

1.	Patiënt plat in bed of op de behandeltafel leggen, zomogelijk de benen iets omhoog (Trendelenburg houding).
2.	0.5-1 mg (0.5-1 ml) adrenaline (epinefrine) subcutaan (1 ampul = 1 mg = 1 ml). Dit vermindert het mucosa-oedeem en eventuele bronchospasmen. Zonodig herhalen na 10 minuten. Adrenaline kan ook i.v. worden toegediend (1 mg, 1:10 verdunnen); de kans op bijwerkingen (m.n. aritmieën) is dan groter.
3.	2 mg (2 ml) Tavegyl (clemastine) intraveneus (1 ampul = 2 mg = 2 ml).
4.	Zuurstof 5 liter per minuut.
5.	25-50 mg prednisolon-natriumsuccinaat (Di-Adreson F aquosum, DAF) intraveneus (1-2 ampullen à 1 ml; 25 mg/ml). Prednisolon-natriumsuccinaat (DAF) kan ook i.m. en s.c. worden gespoten en zelfs als clysma worden toegediend. Maximaal 125 mg in 3-5 min bij i.v. toediening.
6.	Bij ernstige benauwdheid (stridor, bronchospasme): Ventolin (salbutamol) 1 mg vernevelen. Bij onvoldoende resultaat opnieuw adrenaline toedienen.
7.	Tracheotomie bij levensbedreigende stridor.

Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.