Reticular erythematosus mucinosis (REM), of plaquelike
cutaneous mucinosis is gekarakteriseerd door het ontstaan van persisterende
erythemateuze maculae midsternaal en midden op de rug. Het behoort tot de
mucinosen,
histologisch wordt mucine depositie gezien. Reticular erythematosus
mucinosis is zeldzaam. Het komt vooral bij vrouwen van middelbare leeftijd
voor. De oorzaak is niet bekend, genoemd worden zonne-expositie, virale
infecties en immunologische aandoeningen (SLE, subacute LE, CDLE,
idiopathische thrombocytopenische purpura, diabetes mellitus,
schildklierziekten).
Klinisch beeld:Erythemateuze macula in een
reticulair (netvormig) patroon. Soms geïndureerd, papuleus of plaquevormig.
De voorkeurslokalisatie is het centrale deel van de borst en in mindere mate
de bovenrug. Soms ook op de armen, gelaat en buik.
![Reticulaire erythemateuze mucinosis (REM) (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Reticulaire erythemateuze mucinosis (REM)](../../../afbeeldingen/REM-syndroom-1z.jpg) |
![Reticulaire erythemateuze mucinosis (REM) (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Reticulaire erythemateuze mucinosis (REM)](../../../afbeeldingen/REM-syndroom-2z.jpg) |
![Reticulaire erythemateuze mucinosis (REM) (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Reticulaire erythemateuze mucinosis (REM)](../../../afbeeldingen/REM-syndroom-PA-1z.jpg) |
REM
syndroom |
REM
syndroom |
REM
syndroom (PA) |
DD:
Poikiloderma van Civatte (
erythrosis
interfollicularis), subacute LE,
polymorfe licht eruptie,
teleangiectasisa macularis eruptiva perstans,
dermatomyositis,
lymphocytic
infiltration of the skin,
amyloidosis cutis,
prurigo pigmentosa.
Histologie:Gedilateerde vaten,
perivasculair en perifolliculair lymfocytair infiltraat, mucin
deposities (vooral hyaluronzuur, alcian blue - positief) tussen de
collageenvezels van de bovenste lagen van de dermis.
Therapie:
R/ Plaquenil 2 dd 200 mg.
R/ Protopic (tacrolimus) 0.1% zalf.
R/
Lokale corticosteroïden (matig effect).
R/ Prednisolon 20-40 mg, soms in
combinatie met lichttherapie.
R/ UVB en UVA-1.
R/ ciclosporine.
Verder wordt geadviseerd om zonlicht te mijden ondanks het therapeutisch
effect van lichttherapie.
Referenties
1. |
Steigleder GK,
Gartmann H, Linker U. REM syndrome: reticular erythematous mucinosis
(round-cell erythematosis): a new entity? Br J Dermatol 1974;91:191-199. |
2. |
Quimby SR, Perry HO. Plaquelike cutaneous mucinosis: its relationship
to reticular erythematous mucinosis. J Am Acad Dermatol 1982;6:856-861. |
3. |
Bleehen SS, Slater DN, Mahood J, Church RE. Reticular erythematous
mucinosis: light and electron microscopy, immunofluorescence and
histochemical findings. Br J Dermatol 1982;106:9-18. |
4. |
Izumi T,
Tajima S, Harada R, Nishikawa T. Reticular erythematous mucinosis syndrome:
glycosaminoglycan synthesis by fibroblasts and abnormal response to
interleukin-1 beta. Dermatology 1996;192:41-45. |
5. |
Braddock SW, Davis
CS, Davis RB. Reticular erythematous mucinosis and thrombocytopenic purpura:
report of a case and review of world literature, including plaquelike
cutaneous mucinosis. J Am Acad Dermatol 1988;19:859-868. |
6. |
Cohen PR,
Rabinowitz AD, Ruszkowski AM, DeLeo V. Reticular erythematous mucinosis
syndrome: review of the world literature and report of the syndrome in a
prepubertal child. Pediatr Dermatol 1990;7:1-10. |
Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.