Een rapidly involuting congenital hemangioma (RICH) is een benigne vasculaire tumor behorende tot de congenitale hemangiomen. Onderscheiden worden:

- RICH (rapidly involuting congenital hemangioma)
- NICH (non-involuting congenital hemangioma)
- PICH (partially involuting congenital hemangioma)

Congenitale hemangiomen ontstaan en prolifereren in utero en zijn bij de geboorte al aanwezig. Ze kunnen met een echografie tijdens de zwangerschap gedetecteerd worden. De NICH blijft onveranderd aanwezig en groeit proportioneel mee met het kind; RICH begint snel na de geboorte te involueren en is binnen zes tot veertien maanden na de geboorte verdwenen, waarbij er na involutie overtollig restweefsel kan overblijven; PICH involueert ook snel na de geboorte, maar na 12-30 maanden stagneert de involutie en gedraagt de restafwijking zich als NICH.

Ondanks de naam hemangioma zijn het andere vasculaire tumoren dan het klassieke infantiele hemangioom. Een infantiel hemangioom is bij de geboorte niet aanwezig, ontstaat pas in de eerste dagen tot weken na de geboorte en zal daarna een snelle proliferatie laten zien, gevolgd door involutie. En congenitale hemangiomen zijn GLUT-1-negatief. De oorzaak van het ontstaan van de RICH is tot nu toe onbekend. De diagnose kan gesteld worden op basis van het typische klinische beeld en het snel optreden van de involutie kort na de geboorte. Soms is het nodig om een biopt af te nemen om maligne tumoren zoals sarcomen uit te sluiten.

Klinisch beeld:
Verschillende presentaties komen voor: een roodpaarse tumor met prominente vaattekening aan één kant van de tumor of aan de periferie; een verheven grijzige tumor met multipele teleangiëctastieën en een bleke halo; of een platte meer infiltratieve tumor met een livide kleur. De meest voorkomende lokalisaties zijn het hoofd-halsgebied en de extremiteiten. Complicaties die kunnen optreden zijn ulceratie met pijn en verlittekening. In zeldzame gevallen een voorbijgaande trombocytopenie.



DD: sarcomen, Kaposiform hemangioendothelioma, tufted angioma, capillaire malformaties (wijnvlek), vaatmalformaties (veneus, lymfatisch of gemengd), neuroblastoom, leukemie (‘blueberry muffin baby’).

Therapie:
Expectatief beleid. Zonodig chirurgische correctie van de restafwijking na involutie.




Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.