Een
rapidly involuting congenital hemangioma (RICH)
is een benigne vasculaire tumor behorende tot de
congenitale hemangiomen.
Onderscheiden worden:
- RICH (rapidly involuting congenital hemangioma)
- NICH (non-involuting congenital hemangioma)
- PICH (partially involuting
congenital hemangioma)
Congenitale hemangiomen ontstaan en prolifereren
in utero en zijn bij de geboorte al aanwezig. Ze kunnen met een echografie tijdens
de zwangerschap gedetecteerd worden. De NICH blijft onveranderd aanwezig en
groeit proportioneel mee met het kind; RICH begint snel na de geboorte te involueren
en is binnen zes tot veertien maanden na de geboorte verdwenen, waarbij er na
involutie overtollig restweefsel kan overblijven; PICH involueert ook snel na
de geboorte, maar na 12-30 maanden stagneert de involutie en gedraagt de restafwijking
zich als NICH.
Ondanks de naam hemangioma zijn het andere vasculaire
tumoren dan het klassieke
infantiele hemangioom.
Een infantiel hemangioom is bij de geboorte niet aanwezig, ontstaat pas in de
eerste dagen tot weken na de geboorte en zal daarna een snelle proliferatie
laten zien, gevolgd door involutie. En congenitale hemangiomen zijn GLUT-1-negatief.
De oorzaak van het ontstaan van de RICH is tot nu toe onbekend. De diagnose
kan gesteld worden op basis van het typische klinische beeld en het snel optreden
van de involutie kort na de geboorte. Soms is het nodig om een biopt af te nemen
om maligne tumoren zoals sarcomen uit te sluiten.
Klinisch beeld:
Verschillende presentaties komen voor: een roodpaarse tumor met prominente vaattekening
aan één kant van de tumor of aan de periferie; een verheven grijzige tumor met
multipele teleangiëctastieën en een bleke halo; of een platte meer infiltratieve
tumor met een livide kleur. De meest voorkomende lokalisaties zijn het hoofd-halsgebied
en de extremiteiten. Complicaties die kunnen optreden zijn ulceratie met pijn
en verlittekening. In zeldzame gevallen een voorbijgaande trombocytopenie.
DD: sarcomen,
Kaposiform hemangioendothelioma,
tufted angioma,
capillaire malformaties (wijnvlek),
vaatmalformaties (veneus, lymfatisch of gemengd), neuroblastoom, leukemie (‘blueberry
muffin baby’).
Therapie:Expectatief beleid. Zonodig
chirurgische correctie van de restafwijking na involutie.
Referenties
1. |
Middelkamp Hup MA, van der Horst CMAM, Sillevis
Smitt JH. Een rapidly involuting congenital hemangioma (RICH) met
ulceratie: een atypische presentatie. Ned Tijdschr Dermatol Venereol
2016;26:393-314. |
2. |
Krol A, MacArthur CJ. Congenital hemangiomas:
rapidly involuting and noninvoluting congenital hemangiomas. Arch
Facial Plast Surg 2005;7:307-311. |
3. |
Nasseri E, Piram M, McCuaig CC, Kokta V,
Dubois J, Powell J. Partially involuting congenital hemangiomas:
a report of 8 cases and review of the literature. J Am Acad Dermatol
2014;70:75-79. |
4. |
North PE, Waner M, James CA, Mizeracki A,
Frieden IJ, Mihm MC Jr. Congenital nonprogressive hemangioma: a
distinct clinicopathologic entity unlike infantile hemangioma. Arch
Dermatol 2001;137:1607-1620. |
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam
UMC.