Een
rapidly involuting
congenital hemangioma (RICH) is een benigne vasculaire tumor
behorende tot de
congenitale hemangiomen.
Onderscheiden worden:
- RICH (rapidly involuting congenital
hemangioma)
- NICH (non-involuting congenital hemangioma)
- PICH (partially involuting
congenital hemangioma)
Congenitale hemangiomen ontstaan en
prolifereren in utero en zijn bij de geboorte al aanwezig. Ze kunnen met een
echografie tijdens de zwangerschap gedetecteerd worden. De NICH blijft
onveranderd aanwezig en groeit proportioneel mee met het kind; RICH begint
snel na de geboorte te involueren en is binnen zes tot veertien maanden na
de geboorte verdwenen, waarbij er na involutie overtollig restweefsel kan
overblijven; PICH involueert ook snel na de geboorte, maar na 12-30 maanden stagneert
de involutie en gedraagt de restafwijking zich als NICH.
Ondanks de naam
hemangioma zijn het andere vasculaire tumoren dan het klassieke
infantiele
hemangioom. Een infantiel hemangioom is bij de
geboorte niet aanwezig, ontstaat pas in de eerste
dagen tot weken na de geboorte en zal daarna een
snelle proliferatie laten zien, gevolgd door involutie. En congenitale
hemangiomen zijn GLUT-1-negatief. De oorzaak van het ontstaan van de RICH
is tot nu toe onbekend. De diagnose kan gesteld worden op basis van het
typische klinische beeld en het snel optreden van de involutie kort na de
geboorte. Soms is het nodig om een biopt af te nemen om maligne tumoren
zoals sarcomen uit te sluiten.
Klinisch beeld:
Verschillende presentaties komen voor: een roodpaarse
tumor met prominente vaattekening aan één kant
van de tumor of aan de periferie; een verheven
grijzige tumor met multipele teleangiëctastieën en
een bleke halo; of een platte meer infiltratieve
tumor met een livide kleur. De meest voorkomende lokalisaties zijn het
hoofd-halsgebied en de extremiteiten. Complicaties die kunnen optreden
zijn ulceratie met pijn en verlittekening. In zeldzame gevallen een
voorbijgaande trombocytopenie.
DD: sarcomen,
Kaposiform hemangioendothelioma,
tufted angioma,
capillaire malformaties (wijnvlek), vaatmalformaties
(veneus, lymfatisch of gemengd), neuroblastoom, leukemie
(‘blueberry muffin baby’).
Therapie:
Expectatief beleid. Zonodig chirurgische
correctie van de restafwijking na involutie.
Referenties
1. |
Middelkamp Hup MA, van der Horst CMAM, Sillevis Smitt
JH. Een rapidly involuting
congenital hemangioma (RICH)
met ulceratie: een atypische
presentatie. Ned Tijdschr Dermatol Venereol 2016;26:393-314. |
2. |
Krol A, MacArthur CJ. Congenital hemangiomas:
rapidly involuting and noninvoluting congenital hemangiomas. Arch
Facial Plast Surg 2005;7:307-311. |
3. |
Nasseri E, Piram M, McCuaig CC, Kokta V,
Dubois J, Powell J. Partially involuting congenital hemangiomas: a
report of 8 cases and review of the literature. J Am Acad Dermatol
2014;70:75-79. |
4. |
North PE, Waner M, James CA, Mizeracki A,
Frieden IJ, Mihm MC Jr. Congenital nonprogressive hemangioma: a
distinct clinicopathologic entity unlike infantile hemangioma. Arch
Dermatol 2001;137:1607-1620. |
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC,
Amsterdam.