RELAPSING POLYCHONDRITIS (POLYCHONDRITIS RECIDIVANS) ICD10: M94.1

Relapsing polychondritis is een zeldzame aandoening met als meest kenmerkende symptoom een chronische of recidiverende steriele ontsteking van het kraakbeen van het oor. Het werd in 1923 voor het eerst beschreven door Jaksch-Wartenhorst. In 1960 introduceerden Pearson et al. de term ‘relapsing polychondritis’. De oorzaak is niet precies bekend, het wordt ingedeeld onder de reumatische aandoeningen. Het komt in ieder geval vaak geassocieerd voor met allerlei auto-immuunziekten (reumatoide artritis, juveniele chronische artritis, spondylartropathie, vasculitis, antifosfolipidensyndroom, cryoglobulinemie, hematologische maligniteiten, inflammatoire darmziekten, Familial Mediterranean fever, psoriasis, vitiligo, auto-immuun-thyreoiditis).
De incidentie is circa 3.5 per miljoen inwoners, overeenkomend met ongeveer 50 nieuwe gevallen per jaar in Nederland. Niet alleen het oor wordt aangetast, ook het kraakbeen van de neus, de larynx en trachea, en zelfs van hartkleppen kan worden aangetast. De meest gerapporteerde andere klachten bij polychondritis zijn artritis (70%), chondritis van de neus (60%), oogontsteking (60%), aantasting kraakbeen larynx en trachea (55%), gehoorstoornis (40%), duizeligheid, hematurie, zadelneus, huidafwijkingen, vasculitis, hartklep insufficientie, en aneurysma aorta. Als criteria voor de diagnose zijn voorgesteld chondritis op 2 van de 3 lokaties oor neus, trachea, of op 1 locatie plus een andere klacht zoals oogontsteking, gehoor afwijking of artritis.

Relapsing polychondritis Relapsing polychondritis Relapsing polychondritis
relapsing polychondritis relapsing polychondritis relapsing polychondritis


Klinische verschijnselen:
Pijn, roodheid en zwelling van het oor, waarbij de oorlel vrij blijft (geen kraakbeen). Later misvormingen, bloemkooloor. Doofheid. Duizeligheid. Otitis media. Verspringende assymmetrische seronegatieve niet-erosieve artritis. Vaak aangedaan zijn de centrale thoracale gewrichten (sternoclaviculair, manubriosternaal en costochondraal); verder enkels, polsen, proximaal interfalangeale en metacarpofalangeale gewrichten, ellebogen en metatarsofalangeale gewrichten. Episcleritis, scleritis, keratoconjunctivitis sicca, iritis. Nasale chondritis met zadel neus deformiteit. Respiratoire problemen door verdwijnen van de kraakbenige ringen (belangrijk deel van de morbiditeit en sterfte). Keelpijn, nek pijn, heesheid, obstructie luchtwegen, dyspnoe, piepende ademhaling. Aften, erythema nodosum, purpura, steriele pustels, livedo reticularis, cutane vasculitis, nodulaire laesies, panniculitis, urticaria, EEM, tromboflebitis, livedo reticularis, ulcera, distale necrose. Hypercoagulabiliteit (antifosfolipidensyndroom). Neurologische complicaties op basis van vasculitis komen voor maar zijn zeldzaam. Verschillende hersenzenuwen kunnen aangedaan zijn zoals de N. opticus, N. abducens, N. facialis en N. vestibularis. Neuropathie, hemiplegie, cerebellaire symptomen, hoofdpijn, insulten, psychiatrische symptomen, encefalitis en vertraging van het elektro-encefalogram als teken van meer diffuse cerebrale dysfunctie zijn beschreven.

DD:
Trauma (boksersoor), bevriezing, chondritis, infectie van het kraakbeen (meestal Pseudomonas), MAGIC syndrome (mouth and genital ulcers with inflamed cartilage), m. Wegener, sarcoidose, tuberculose, amyloidosis, syfilis, lepra, reuma, insect bites.

Diagnostiek:
De diagnose kan worden gesteld op het klinisch beeld, eventueel een kraakbeen biopt. Verder algemeen bloedonderzoek (BSE, Hb). Overig afbeeldend onderzoek op indicatie (longfunctietest, CT scan, bronchoscopie, urine-onderzoek. ECG, echocardiogram, MRI hersenen, ANCA's, trombofiliepakket, etc.).

Therapie:
R/ Prednisolon 10-20 mg per dag, in ernstige gevallen 1 mg/kg of pulse therapie 3 dagen 1 gram per dag.
R/ NSAID's.
R/ Colchicine 2 dd 0.6 mg.
R/ Dapson 50-200 mg per dag.
R/ Methotrexaat.
R/ Imuran (azathioprine), ciclosporine en andere immunosuppressiva.
R/ cyclofosfamide.
R/ ciclosporine en andere immunosuppressiva, inclusief biologicals (infliximab, etanercept).


Reconstructieve chirurgie:
Een ingezakte neus (zadelneus) kan in een rustige fase als de ontsteking onder controle is worden hersteld door plastisch chirurgen of KNO artsen met ervaring in reconstructieve en cosmetische chirurgie van de neus. Hieronder een voorbeeld van een ingezakte neusrug ten gevolge van de ziekte van Wegener, heel erg mooi hersteld door een gespecialiseerde plastisch chirurg in New York (www.facedoctornyc.com).

Hersteloperatie van de neusrug na een zadelneus (saddle nose) ten gevolge van de ziekte van Wegener
operatie ingezakte neusrug


Referenties
1. Jaksch-Wartenhorst R. Polychondropathia. Wien Arch Inn Med 1923;6:93.
2. Pearson CN, Kline HM, Newcomer VD. Relapsing polychondritis. N Engl J Med 1960;263: 51-58.
3. Isaak BL, Liesegang ThJ, Michet CJ jr. Ocular and systemic findings in relapsing polychondritis. Ophthalmology 1986;93:681-689.
4. van Ede AE, Brink, HMA, Tilanus CC, de Jong AJL, Wollersheim HCH. Chronisch recidiverende polychondritis. Ned Tijdschr Geneeskd 1994;138:1963-1966.
5. Lee KS, Ernst A, Trentham DE, Lunn W, Feller-Kopman DJ, Boiselle PM. Relapsing Polychondritis: Prevalence of Expiratory CT Airway Abnormalities. Radiology 2006;240:565-573.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

31-08-2013 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter