SAPHO is een acroniem voor Synovitis, Acne, Pustulosis, Hyperostosis en Osteitis. De term omschrijft een syndroom bestaande uit diverse musculo-skeletale afwijkingen (synovitis, hyperostosis, osteitis op specifieke plaatsen zoals de borstkas, sacro-iliacaal gewricht, wervelkolom), pustuleuze huidafwijkingen (vooral pustulosis palmoplantaris maar ook psoriasis pustulosa), en ernstige acne (acne fulminans, acne conglobata of hidradenitis suppurativa). Het is een zeldzaam syndroom, gepaard gaande met exacerbaties en remissies, dat overwogen moet worden in geval van onduidelijke botpijnen gecombineerd met ernstige acne, pustulosis of hyperostosis. Omdat het een syndroom is met meerdere mogelijke, verschillende symptomen, kan het in de ICD-10 classificatie worden gecodeerd onder M86.3 (Chronic multifocal osteomyelitis, multiple sites), of M65.8 (Other synovitis and tendovaginitis), of L70.9 (Acne, unspecified).



Essentieel voor het stellen van de diagnose zijn de osteo-articulaire manifestaties met synovitis, hyperostosis en osteitis, meestal aan de voorzijde van borstkas, maar soms ook in het sacro-iliacale gewricht of in de wervelkolom. Dat laatste geeft aan dat SAPHO ook geplaatst kan worden in het spectrum van de axiale spondyloartritis (waartoe ook de ziekte van Bechterew behoort). Maar er is geen associatie met HLA-B27. De dermatologische manifestaties zijn erg heterogeen, en vanuit de optiek van de reumatologen niet eens strikt noodzakelijk voor het stellen van de diagnose.

Vanuit de dermatologische literatuur is er kritiek op de term SAPHO syndroom omdat het niet echt een syndroom is maar een verzamelnaam voor een scala aan musculo-skeletale afwijkingen en huidafwijkingen die op één hoop zijn gegooid terwijl er specifiekere termen zijn die de verschillende entiteiten beter beschrijven.

Bijvoorbeeld pustulotic arthro-osteitis (PAO), een in 1981 door Sonozaki et al. geïntroduceerde term voor de combinatie van sternocostoclavicular arthro-osteitis en pustulosis palmoplantaris (zonder psoriasis). Ook wel pustulosis palmoplantaris with sternocostoclavicular inflammation genoemd. Of de chronische recurrente multifocale osteomyelitis (CRMO), een vorm van chronische niet-bacteriële osteomyelitis (CNO) met een voorkeur voor de lange pijpbeenderen en de clavicula, die vooral voorkomt bij kinderen. Of acne fulminans, waarvan bekend is dat er ook polyartralgie bij aanwezig kan zijn, vaak met betrokkenheid van de grote gewrichten, inclusief wervelkolom, sacro-iliacaal gewricht, heupen, knieën, ellebogen en enkels. Bij acne conglobata is de inflammatoire component minder uitgesproken en worden juist minder vaak gewrichtsklachten gezien. Hidradenitis suppurativa wordt ook geschaard onder de A van acne in het SAPHO syndroom maar is eigenlijk geen acne maar een folliculitis. Wel kan er uitgebreide inflammatie zijn en spondyloartritis komt bij HS vaker voor dan in de gewone populatie. Ook andere vormen van artritis kunnen voorkomen bij HS. Een hypothese is dat de artritis een reactieve artritis is veroorzaakt door bacteriën of bacteriële antigenen. De acneïforme dermatosen zijn geen primaire infecties, maar er is wel een hoge bacteriële load en pathogene bacteriën zoals stafylokokken en streptokokken komen af en toe in de bloedbaan, met episoden van koorts. Ook Propionibacterium acnes (nu Cutibacterium acnes) is genoemd als oorzaak van een reactieve artritis, maar zeker is dit niet.

In een recente publicatie in JEADV is een tabel opgenomen waarin het concept SAPHO syndroom wordt onderverdeeld in de bovengenoemde entiteiten:



Therapie:
R/ NSAID's.
R/ bifosfonaten.
R/ doxycycline 1 dd 100-200 mg.
R/ azithromycine 1 dd 250 mg.
R/ dapson 1 dd 100 mg.
R/ prednison 1 dd 20-40 mg.
R/ anti-TNF alpha: infliximab, adalimumab, etanercept, certolizumab pegol, golimumab.
R/ anti IL-1: anakinra, canakinumab.
R/ anti IL-17: secukinumab.
R/ anti IL-23: ustekinumab.




Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.