Bij sclerodactylie ontstaat verharding, verdikking van de huid aan de vingers, geïsoleerd of in het kader van sclerodermie. Er zijn bewegingsbeperkingen. Het lukt niet om een huidplooi op te pakken, het meest duidelijk aan de distale kootjes. De vingertoppen zijn vaak spits (pulp loss), dit is het best te zien aan de duimen (van opzij bekijken). Aan de vingertoppen kunnen wondjes of littekens (digital pittings scars) aanwezig zijn. Patiënten hebben vaak ook last van het Raynaud fenomeen. Sclerodactylie kan voorkomen bij systemische sclerodermie maar vaker is het beperkt tot alleen de acra (acrosclerose, limited scleroderma) en zijn er geen systemische verschijnselen.



Diagnostiek:
De diagnose wordt gesteld op het klinisch beeld. Voor het vaststellen van sclerodermie is goed palperen van de huid en het vaststellen van pitting scars, pulp loss en Raynaud klachten belangrijk. Probeer overal een huidplooi op te pakken (pinching). Bij sclerose van de huid lukt dat niet. Een biopt kan de diagnose sclerodermie bevestigen, maar het is niet aan te bevelen om biopten van de handen of vingertoppen te nemen gezien de kans op complicaties (niet genezende wonden) en omdat het weinig toevoegt aan de klinische observaties.

Therapie:
Er is geen goede therapie voor sclerodactylie en acrosclerose. Als er wondjes zijn of Raynaud fenomeen kan er systemische therapie worden gegeven gericht op het verbeteren van de perifere circulatie (zie onder Raynaud fenomeen). Bij ernstige acrale ischemie met pijnlijke ulcera of pijnlijke digital pitting scars, of acrale necrose, kan Tracleer (bosentan) worden voorgeschreven. Bosentan is een endotheline-blokker met als belangrijkste werking verwijding van bloedvaten, met name in de longen. Het wordt voorgeschreven bij pulmonale arteriële hypertensie en bij acrale sclerodermie met pijnlijke wonden. Bosentan is duur, bij de dosering van 2 dd 125 mg kost een jaar behandelen 13.530 euro. Voor pulmonale hypertensie is er soms geen keus, voor acrale wondjes moet worden afgewogen of het maatschappelijk verantwoord is om het voor te schrijven gezien de hoge prijs. Bosentan kan worden voorgeschreven door de dermatoloog, reumatoloog of internist. In Nederland loopt het over het algemeen zo dat de behandeling van systemische sclerodermie en ernstige acrosclerose in handen is van de reumatoloog en dat die degene is die bosentan voorschrijft. De patiënten worden vaak ook door de dermatoloog gezien om de huidafwijkingen te objectiveren en te documenteren. Systemische sclerodermie wordt behandeld met systemische medicatie (prednison, methotrexaat).

R/ Tracleer (bosentan) tabletten a 62.5 mg. Begindosering: 2 dd 62.5 mg gedurende 4 weken; vervolgens verhogen tot 2 dd 125 mg. De ervaring in gecontroleerde onderzoeken is beperkt tot 6 maanden. Regelmatig evalueren of voortzetting van de behandeling is geïndiceerd.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.