Sclerodermie betekent verharding van de huid. Meestal wordt de systemische vorm van sclerodermie bedoeld (systemische sclerodermie). Systemische sclerodermie wordt ook wel onderverdeeld in een milde vorm (limited systemic sclerosis), met een gunstig verloop en vaak klachten die worden samengevat met het acroniem CREST syndroom, en een ernstige snel progressieve vorm (diffuse systemic sclerosis) met nier en longafwijkingen, gastrointestinale, neurologische en cardiale complicaties. Er bestaan ook gelokaliseerde vormen van sclerodermie, zoals morfea en lineaire sclerodermie en coup de sabre. Morfea kan ook gedissemineerd zijn en is dan moeilijk te onderscheiden van systemische sclerodermie, alleen er zijn geen systemische klachten. Met pseudo-sclerodermie wordt bedoeld beelden die lijken op sclerodermie maar het niet zijn. Bij pseudo-sclerodermie wordt de induratie van de huid niet veroorzaakt foor fibrose maar door stapeling van diverse materialen in de huid (bijvoorbeeld scleredema van Buschke en scleromyxoedeem). Sclerodermie kan ook door geneesmiddelen en chemicaliën worden veroorzaakt (iatrogene sclerodermie). Er is ook een vorm van diffuse fibrose beschreven bij patiënten met preterminale nierinsufficiëntie die een onderzoek hebben ondergaan met gadolinum contrast (nefrogene systemische fibrose).



CREST syndroom:
Het CREST syndroom (Calcinosis cutis, Raynaudfenomeen, Esophagus hypomotiliteit, Sclerodactylie, Teleangiëctasien) of delen daarvan komen voor bij systemische en lokale sclerodermie.

Sclerodermie-MCTD overlap syndromen:
Bij MCTD komen klinische afwijkingen voor welke passen bij:
- progressieve systemische sclerodermie (PSS)
- systemische lupus erythematosus (SLE)
- polymyositis/dermatomyositis
Zeer vaak: hoge titers antistoffen nRNP. Karakteristiek: gewrichtsklachten (arthralgiën, niet-deformerende arthritiden), huidsclerose (sclerodactylie), oesophagus-motiliteits afwijkingen (dysfagie en/of regurgitatie), Raynaud fenomeen, myositis (met proximale spierzwakte en verhoogde enzymen: CPK, SGOT) en neurologische afwijkingen (trigeminus neuropathie, 11%).
R/ corticosteroïden per os


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.