Het
Sturge-Weber syndroom (ziekte van Sturge Weber,
angiomatosis encephalocutanea) is de combinatie van een
naevus flammeus
in het n. trigeminus gebied (eerste tak, vooral opletten indien het bovenooglid
of de neuswortel is aangedaan) plus
vasculaire malformaties intracraniëel
(leptomeningeale (occipitale) veneuze angiomatosis, corticaal gyriforme calcificaties,
ipsilaterale angiomatosis van het choroid, met glaucoom en buphthalmus als complicaties).
![Sturge Weber syndroom (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Sturge Weber syndroom](../../../afbeeldingen/Sturge-Weber-syndroom-1z.jpg) |
Sturge
Weber syndroom |
Symptomen: glaucoom, buphthalmus, epilepsie, homonieme
hemianopsie, hemiplegie, mentale retardatie. Soms ipsilaterale hemimacrocephalie,
uitgebreide leptomeningeale angiomatosis, cerebrale calcificaties en atrofie,
angiomatosis van het schedeldak, viscerale angiomatosis, cortex malformaties.
Soms samengaand met leptomeningeale en cutane melanosis (
naevus
van Ito,
naevus van Ota), of
Klippel-Trenaunay syndroom.
Diagnostiek: onderzoek dermatoloog, oogarts, en neuroloog.
EEG, X-schedel en sinus, CT-scan of MRI, 99m Tc pertechnaat hersenscan.
Therapie:Zonodig instellen op anti-epileptica. De naevus
flammeus kan worden behandeld met laser.
Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.