Bij
scleromyxoedeem (
mucinosis papulosa,
scleromyxoedema Arndt-Gottron)
ontstaan discrete ophopingen van
mucine
in de huid die over het gehele lichaam kunnen voorkomen. Typisch voor de
ziekte zijn kleine huidkleurige of ivoorkleurige papels op voorhoofd, armen,
heupen en romp. De papels zijn meestal niet groter dan enkele millimeters,
maar komen voor in groepjes en kunnen samenvloeien. Ze kunnen jeukklachten
geven, maar zijn meestal asymptomatisch. Naast de gegeneraliseerde vorm van
mucinosis papulosa, die scleromyxoedeem wordt genoemd, bestaat ook een
lokale cutane vorm, die
lichen myxoedematosus wordt genoemd. De
gegeneraliseerde vorm wordt vaak gezien in samenhang met
paraproteïnemie, meestal IgG. Dit
komt voor bij MGUS,
m. Kahler,
m. Waldenström en andere
myeloproliferatieve aandoeningen. De huidlesies kunnen zeer uitgebreid
zijn. Het verbeteren van een eventueel aanwezige paraproteïnemie na starten
van therapie is gunstig voor het beloop van de aandoening. Niet bij alle
patiënten is er sprake van paraproteïnemie. Patiënten zonder paraproteïnemie
kunnen soms spontaan regressie van huidlesies vertonen. Het beloop is echter
meestal chronisch. Bij sommige patiënten kan lichen myxoedematosus zich
ontwikkelen tot scleromyxoedema. De aandoening blijft meestal beperkt tot de
huid. Systemische verschijnselen zijn zeldzaam maar komen wel voor. Hierbij
aandacht voor proximale myopathie, neuropathie, polyarthritis, aperistaltiek
van de oesophagus en heesheid. Ook oogafwijkingen kunnen voorkomen. Er
kunnen sclerodermie-achtige veranderingen optreden inclusief sclerodactylie
en microstomie (vandaar de naam
scleromyxoedeem).
![Scleromyxoedeem (lichen myxoedematosus) (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Scleromyxoedeem (lichen myxoedematosus)](../../../afbeeldingen/lichen-myxoedematosus-1z.jpg) |
![Scleromyxoedeem (lichen myxoedematosus) (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Scleromyxoedeem (lichen myxoedematosus)](../../../afbeeldingen/lichen-myxoedematosus-2z.jpg) |
mucinosis
papulosa |
mucinosis
papulosa |
![Sclerodermiforme veranderingen bij scleromyxoedeem van Arndt-Gottron (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Sclerodermiforme veranderingen bij scleromyxoedeem van Arndt-Gottron](../../../afbeeldingen/scleromyxoedema-1z.jpg) |
![Sclerodermiforme veranderingen bij scleromyxoedeem van Arndt-Gottron (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Sclerodermiforme veranderingen bij scleromyxoedeem van Arndt-Gottron](../../../afbeeldingen/scleromyxoedema-2z.jpg) |
sclerodactylie |
microstomie |
DD: lichen myxoedematosus,
amyloidosis,
colloid milia,
porphyria cutanea tarda,
granuloma annulare disseminata,
sarcoidose,
lepra,
eruptieve xanthomen,
lipoid proteinosis,
myxoedeem,
scleredema,
scleroderma,
sclerodactylie,
morphea, nephrogenic systemic fibrosis,
dermatomyositis,
maligne lymfomen,
mastocytosis,
histiocytosis,
multicentrische
reticulohistiocytosis.
Varianten van mucinosis papulosa: |
Gegeneraliseerd: - scleromyxoedeem
Lokale vormen: -
lichen myxoedematosus - acral persistent papular mucinosis -
lichen myxoedematosus papulosa - papular mucinosis of infancy
|
Diagnostiek: PA lesionale huid (formaline). Histopathologisch vertonen de
papillaire lesies een focale depositie van mucine in de dermis. Er is ook
een toename van het aantal fibroblasten en van het collageen. Plasmacel
infiltraten kunnen worden gezien en de collageenvezels zijn vaak verdikt.
Kleuring met Alcian-Blue (slijmkleuring) voor aantonen van mucine
deposities. Laboratoriumonderzoek is noodzakelijk om paraproteïnemie vast te
stellen en te vervolgen. Test: eiwitspectrum,
M-proteïne bepaling. Bij
paraproteïnemie nader onderzoek naar de onderliggende oorzaak (consult
interne / hematologie).
![Scleromyxoedeem (lichen myxoedematosus) (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Scleromyxoedeem (lichen myxoedematosus)](../../../afbeeldingen/lichen-myxoedematosus-13z.jpg) |
PA mucinosis
papulosa |
Therapie:Behandeling kan systemisch en
topicaal. De systemische behandeling is vooral gericht tegen de
onderliggende paraproteïnemie:
R/ Neotigason (acitretine) 1 mg/kg.
R/
Isotretinoïne 2 dd 40 mg gedurende 4 maanden.

R/
Prednisolon (4 dd 60
mg gedurende 4-6 wkn, geleidelijk afbouwen).

R/ Neoral (ciclosporine)
3-5 mg/kg/dag.

R/
Topicale of intralesionale corticosteroïden (alleen
bij beperkt aantal laesies mogelijk).

R/
Thalidomide 1 dd 100 of 200 mg.
R/
Intraveneuze immunoglobulinen (2 g/kg per maand verdeeld over 2-5 dagen).
R/ Revlimid
(lenalidomide) 1 dd 25 mg (behandeling door de hematoloog). Revlimid is een
duur geneesmiddel (circa 8800 euro per maand).
R/ Alkeran (melfalan) 1
tot 10 mg/dag bij paraproteïnemie.

Hiermee kunnen de
huidafwijkingen geheel verdwijnen. Echter langdurige behandeling met
Melfalan kan aanleiding geven tot hematologische maligniteiten en sepsis.
R/ Endoxan (cyclofosfamide).
R/ Methotrexaat.
R/ Plasmaferese.
Referenties
1. |
Textbook of Dermatology. Rook, Wilkinson, Ebling.
Chapter: Metabolic and Nutritional Disorders. |
2. |
Rebora A, Rongioletti
F. Mucinoses. Dermatology. Mosby 2003; Chapter 47: pagina 647-657. |
3. |
Yen A, Sanchez RL, Raimer SS. Papular mucinosis associated with AIDS:
response to isotretinoin. J Am Acad Dermatol 1997;37:127-128. |
4. |
Hisler BM, Savoy LB, Hashimoto K. Improvement of scleromyxedema associated
with isotretinoin therapy. J Am Acad Dermatol 1991;24:854-857. |
Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.
Remco van
der Ham. Dermatoloog, Groene Hart Ziekenhuis, Gouda.