Een sinusoidaal hemangioma (sinusoidal hemangioma) is een zeer zeldzame variant van een caverneus hemangioom. Klinisch zijn het subcutane noduli of tumoren, diep in de dermis of subcutis gelokaliseerd, soms tot in de spier. In de weinige case reports waren de laesies 1-3.5 cm groot bij presentatie, in 1 case report groter (11.5 cm). De overliggende huid is normaal. De laesies voelen aan als een lipoom, meestal wordt pas bij excisie aan de diagnose hemangioom gedacht omdat een donkerpaars of roodpaars tumortje tevoorschijn komt. Vaak zijn ze opgebouwd uit lobuli. Er kunnen trombi in ontstaan en calcificaties. De laesies zijn benigne, ze kunnen wel langzaam in grootte toenemen in de loop van de jaren en pijnklachten veroorzaken door druk op omgevende structuren.

Een sinusoidaal hemangioom is niet vanaf de geboorte aanwezig maar ontstaat pas op latere leeftijd (verkregen hemangioom), meestal op volwassen leeftijd, een enkele keer bij kinderen. Ze komen vooral voor op de extremiteiten en op de romp. Soms in borstklierweefsel. Het komt vaker voor bij vrouwen. Het ontstaansmechanisme is onbekend. Het is voor het eerst beschreven door Calonje en Fletcher in 1991. Het is waarschijnlijk een vasculaire proliferatie en niet een vasculaire malformatie. In de ISSVA classificatie is het sinusoidal hemangioma opgenomen in de restcategorie ‘provisionally unclassified vascular anomalies’.

Diagnostiek:
Grotere laesies zijn af te beelden met een echo of een (angio-)MRI. Meestal worden de laesies operatief verwijderd en vervolgens ingestuurd voor PA.

DD:
Pseudotumor van Masson (papillary endothelial hyperplasia), angiolipoma, verkregen / verworven haemangioom, haemangioendothelioma, angiosarcoma, vasculaire malformatie, lymfangioom, lipoma.

PA:
De laesie is gelegen diep in de dermis of subcutis en heeft een lobulaire architectuur. Het is een vasculaire proliferatie opgebouwd uit grote vaatholten (sinusoidal vessels). De endotheelcellen zijn positief voor CD31 en CD34, en negatief voor D2-40 (dat lymfevaten kleurt). Vaak zijn er trombi in de lumina, soms calcificaties. De vaatruimten zijn van elkaar gescheiden door een dun laagje fibreus bindweefsel, waardoor het lijkt alsof de endotheelbegrenzing ‘back to back’ tegen elkaar aan ligt. Plaatselijk kunnen atypische endotheelcellen voorkomen waardoor het beeld kan lijken op een goed gedifferentieerd angiosarcoom (te onderscheiden met Ki67).

Therapie:
Excisie met een marge van 3 mm. Of stomp vrijprepareren van de omgeving. Na excisie kan het recidiveren. Ook genoemd worden cryotherapie, elektrocoagulatie en laser, met een hogere kans op recidieven.




Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.