SPINY KERATODERMA home ICD10: Q82.8

Spiny keratoderma of palmar filiform parakeratotic hyperkeratosis is een zeldzame en bijzondere huidafwijking waarbij kleine zeer dunne en ver uitstekende cutaneous horns ontstaan op de handpalmen. Het is voor het eerst beschreven door Brown in 1971. Mogelijk is het een sterk hyperkeratotische variant van punctate porokeratotic keratoderma. In de recente case reports wordt het beschouwd één entiteit met verschillende benamingen (spiny keratosis, palmar filiform parakeratotic hyperkeratosis, porokeratosis palmaris et plantaris, punctate porokeratotic keratoderma, palmoplantar filiform hyperkeratosis, music box spine dermatosis). Klinisch ziet men bij spiny keratoderma meerdere hyperkeratotische papels op de handpalmen en voetzolen, soms ook aan de zijkanten van de vingers of dorsaal. Het komt op alle leeftijden voor en bij alle rassen. De oorzaak is onbekend. Er zijn autosomaal overervende varianten maar het komt ook niet-erfelijk voor. De niet-erfelijke (sporadische) vorm zou geassocieerd zijn met maligniteiten (longcarcinoom, ovariumcarcinoom, niercarcinoom, oesophaguscarcinoom, plaveiselcelcarcinoom, melanoom, colon adenocarcinoom). Ook associatie met type IV hyperlipoproteinemie, polycysteuze nieren en leukemie (CLL) is beschreven. Er zijn circa 40 gevallen van spiny keratoderma beschreven in de literatuur, maar er is sprake van onder-rapportage.

Spiny keratoderma Spiny keratoderma
spiny keratoderma spiny keratoderma

Spiny keratoderma Spiny keratoderma
spiny keratoderma spiny keratoderma


DD:
arsenicum keratose, keratoderma punctata, punctate porokeratotic keratoderma (waarschijnlijk hetzelfde).

Diagnostiek:
De diagnose wordt gesteld op het klinisch beeld. Een biopt kan eventueel worden afgenomen ter documentatie. Indien het een verworven vorm betreft (niet voorkomend in de familie) dan alert zijn op onderliggende maligniteiten. Het is niet bekend hoe groot de kans daar op in werkelijkheid is. Van de circa 40 beschreven gevallen in de literatuur waren er 8 geassocieerd met een maligniteit, maar publicatie bias speelt daarbij een rol. Geadviseerd wordt om toch een CT scan te maken of patiënt door te verwijzen naar de internist voor screening op onderliggende maligniteiten.

Therapie:
Mechanisch verwijderen van de hyperkeratotische uitsteeksels (afknippen, curettage, schrapen, schaven, CO2 laser). Lokale keratolytica met salicylzuur of ureum.
R/ 10% salicyzuur of ureum in vaseline voor de nacht.
R/ Tretinoïne crème 0.05% FNA.
R/ Efudix crème 1 dd 3 x per week.


Referenties
1. Brown FC. Punctate keratoderma. Arch Dermatol 1971;104(6):682-683.
2. Zhou W,  Kowalewski C. Kraus E, Matthews MR, Browning JC. Punctate porokeratotic keratoderma. Dermatology Online Journal 16(9):9.
3. Torres G, Behshad R, Han A, Castrovinci AJ, Gilliam AC. "I forgot to shave my hands": A case of spiny keratoderma. J Am Acad Dermatol 2008;58(2):344-348.
4. Friedman SJ, Herman PS, Pittelkow MR, Su WP. Punctate porokeratotic keratoderma. Arch Dermatol 1988;124(11):1678-1682.
5. Bianchi L, Orlandi A, Iraci S, Spagnoli LG, Nini G. Punctate porokeratotic keratoderma - its occurrence with internal neoplasia. Clin Exp Dermatol 1994;19(2):139-141.
6. Anderson D, Cohen DE, Lee HS, Thellman C. Spiny keratoderma in association with autosomal dominant polycystic kidney disease with liver cysts. J Am Acad Dermatol 1996;34(5 Pt 2):935-936.
7. Bordel-Gomez MT. Palmoplantar spiny keratoderma associated with chronic lymphoid leukaemia. J Eur Acad Dermatol Venereol 2008;22(12):1507-1508.
8. Urbani CE, Moneghini L. Palmar spiny keratoderma associated with type IV hyperlipoproteinemia. J Eur Acad Dermatol Venereol 1998;10(3):262-266.
9. Gaiser MR, Hausser I, Hassel JC. Spiny keratoderma of the palms and soles - once seen, never forgotten. J Dtsch Dermatol Ges 2017 Sep;15(9):939-941.
10. Chee SN, Ge L, Agar N, Lowe P. Spiny keratoderma: case series and review. Int J Dermatol 2017 Sep;56(9):915-919.
11. Campbell EH, Becknell C. Spiny keratoderma exposes underlying renal cell carcinoma. JAAD Case Rep 2018 Apr 4;4(4):382-383.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

25-08-2018 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter