Spiny keratoderma of
palmar filiform parakeratotic
hyperkeratosis is een zeldzame en bijzondere huidafwijking waarbij
kleine zeer dunne en ver uitstekende cutaneous horns ontstaan op de handpalmen.
Het is voor het eerst beschreven door Brown in 1971. Mogelijk is het een sterk
hyperkeratotische variant van
punctate porokeratotic
keratoderma. In de recente case reports wordt het beschouwd één entiteit
met verschillende benamingen (spiny keratosis, punctate palmoplantar keratoderma type 2, palmar filiform parakeratotic
hyperkeratosis, porokeratosis palmaris et plantaris, punctate porokeratotic
keratoderma, palmoplantar filiform hyperkeratosis, music box spine dermatosis).
Klinisch ziet men bij spiny keratoderma meerdere hyperkeratotische papels op
de handpalmen en voetzolen, soms ook aan de zijkanten van de vingers of dorsaal.
Het komt op alle leeftijden voor en bij alle rassen. De oorzaak is onbekend.
Er zijn autosomaal overervende varianten maar het komt ook niet-erfelijk voor.
De niet-erfelijke (sporadische) vorm zou geassocieerd zijn met maligniteiten
(longcarcinoom, ovariumcarcinoom, niercarcinoom, oesophaguscarcinoom, plaveiselcelcarcinoom,
melanoom, colon adenocarcinoom). Ook associatie met type IV hyperlipoproteinemie,
polycysteuze nieren en leukemie (CLL) is beschreven. Er zijn circa 40 gevallen
van spiny keratoderma beschreven in de literatuur, maar er is sprake van onder-rapportage.
![Spiny keratoderma (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Spiny keratoderma](../../../afbeeldingen/spiny-keratoderma-1z.jpg) |
![Spiny keratoderma (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Spiny keratoderma](../../../afbeeldingen/spiny-keratoderma-2z.jpg) |
spiny
keratoderma |
spiny
keratoderma |
![Spiny keratoderma (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Spiny keratoderma](../../../afbeeldingen/spiny-keratoderma-3z.jpg) |
![Spiny keratoderma (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Spiny keratoderma](../../../afbeeldingen/spiny-keratoderma-4z.jpg) |
spiny
keratoderma |
spiny
keratoderma |
DD:arsenicum
keratose,
keratoderma punctata,
punctate porokeratotic
keratoderma (waarschijnlijk hetzelfde).
Diagnostiek:
De diagnose wordt gesteld op het klinisch beeld. Een biopt kan eventueel worden
afgenomen ter documentatie. Indien het een verworven vorm betreft (niet voorkomend
in de familie) dan alert zijn op onderliggende maligniteiten. Het is niet bekend
hoe groot de kans daar op in werkelijkheid is. Van de circa 40 beschreven gevallen
in de literatuur waren er 8 geassocieerd met een maligniteit, maar publicatie
bias speelt daarbij een rol. Geadviseerd wordt om toch een CT scan te maken
of patiënt door te verwijzen naar de internist voor screening op onderliggende
maligniteiten.
Therapie:Mechanisch verwijderen van
de hyperkeratotische uitsteeksels (afknippen, curettage, schrapen, schaven,
CO2 laser). Lokale keratolytica met salicylzuur of ureum.
R/ 10% salicyzuur
of ureum in vaseline voor de nacht.
R/ Tretinoïne crème 0.05% FNA.
R/
Efudix crème 1 dd 3 x per week.
Referenties
1. |
Brown FC. Punctate keratoderma. Arch Dermatol
1971;104(6):682-683. |
2. |
Zhou W, Kowalewski C. Kraus E, Matthews
MR, Browning JC. Punctate porokeratotic keratoderma. Dermatology
Online Journal 16(9):9. |
3. |
Torres G, Behshad R, Han A, Castrovinci AJ,
Gilliam AC. "I forgot to shave my hands": A case of spiny keratoderma.
J Am Acad Dermatol 2008;58(2):344-348. |
4. |
Friedman SJ, Herman PS, Pittelkow MR, Su
WP. Punctate porokeratotic keratoderma. Arch Dermatol 1988;124(11):1678-1682. |
5. |
Bianchi L, Orlandi A, Iraci S, Spagnoli LG,
Nini G. Punctate porokeratotic keratoderma - its occurrence with
internal neoplasia. Clin Exp Dermatol 1994;19(2):139-141. |
6. |
Anderson D, Cohen DE, Lee HS, Thellman C.
Spiny keratoderma in association with autosomal dominant polycystic
kidney disease with liver cysts. J Am Acad Dermatol 1996;34(5 Pt
2):935-936. |
7. |
Bordel-Gomez MT. Palmoplantar spiny keratoderma
associated with chronic lymphoid leukaemia. J Eur Acad Dermatol
Venereol 2008;22(12):1507-1508. |
8. |
Urbani CE, Moneghini L. Palmar spiny keratoderma
associated with type IV hyperlipoproteinemia. J Eur Acad Dermatol
Venereol 1998;10(3):262-266. |
9. |
Gaiser MR, Hausser I, Hassel JC. Spiny keratoderma
of the palms and soles - once seen, never forgotten. J Dtsch Dermatol
Ges 2017 Sep;15(9):939-941. |
10. |
Chee SN, Ge L, Agar N, Lowe P. Spiny keratoderma:
case series and review. Int J Dermatol 2017 Sep;56(9):915-919. |
11. |
Campbell EH, Becknell C. Spiny keratoderma
exposes underlying renal cell carcinoma. JAAD Case Rep 2018 Apr
4;4(4):382-383. |
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam
UMC.