SUBUNGUAAL MELANOOM home ICD10: C43.9

Een subunguaal melanoom kan zich uiten als een tumor onder de nagel (50%), meestal gepigmenteerd, soms amelanotisch (20-33%), of als melanonychia striata, longitudinale bruine tot bruinzwarte banden in de nagel (33%), of als een diffuse bruine of zwarte verkleuring van het gehele nagelbed. Andere symptomen zijn loslaten van de nagel, infectie rond de nagel, ulceraties, vorming van granulatieweefsel.

Een subunguaal melanoom is zeldzaam (0.7%-3.5%) van de melanomen. Melanonychia komt veel vaker voor (bij personen met een donkere huid 77%, bij Aziaten 10-20%, bij blanken 1%). Bij een duidelijke band (melanonychia striata, longitudinale melanonychia) die plotseling ontstaat of veranderd, vooral op oudere leeftijd, is er verdenking op een subunguaal melanoom. De verdenking op een melanoom stijgt als er het Hutchinson's sign is (verschijnen pigment in de huid boven of naast de nagelmatrix), bij plotseling begin in één, tevoren gezonde nagel, zonder voorafgaand trauma, bij melanoom in de (familie-) anamnese, bij donkerder of breder worden van de band.

Longitudinale melanonychia kan worden veroorzaakt door een subunguale melanocytaire nevus, door een melanotische macula, door melanoma in situ en door een melanoom. Bij de melanotic macula, die bij gepigmenteerde huid vaak voorkomt, is er alleen toename van melanine pigment, geen proliferatie van melanocyten. Bij de naevus zijn er basaal in het matrix epitheel nestjes van naevuscellen. Bij het melanoma in situ zijn er atypische melanocyten op verschillende niveaus van het matrix epitheel, bij melanoma is er invasieve groei van het melanoom.

DD van bruine of zwarte verkleuring van de nagel:
Traumatisch (subunguaal haematoom), onychomycose (Aspergillus, Scopulariopsis en vele andere), bacterieel, fysiologisch (bij een donkere huid, en in de zwangerschap), naevus, melanotic macula, lichen planus, m. Bowen, Peutz-Jegher syndroom, Laugier-Hunziker syndroom, beschadiging nagelmatrix (radiotherapie), frictie (nagelbijten, knellende schoenen), interne ziekten (AIDS, m. Addison, Cushing syndroom, hyperthyreoidie, hemochromatose, porfyrie, vitamine B-12 deficiëntie), geneesmiddelen (zidovudine, hydroxyureum, cytostatica, tetracycline, ketoconazol, psoralenen). Zie ook onder nagelafwijkingen.

Melanonychia striata Melanonychia striata
melanonychia striata melanonychia striata

Acrolentigineus melanoom Acrolentigineus melanoom
subunguaal melanoom subunguaal melanoom

Acrolentigineus melanoom Acrolentigineus melanoom
subunguaal melanoom subunguaal melanoom


Klinische criteria voor het herkennen van een subunguaal melanoom:
Door Levit et al. is een ABCDEF lijst van kenmerken opgesteld (zie tabel).


ABCDEF Rule voor verdenking op subunguaal melanoom (Levit et al.):
A Age and Race. Subunguaal melanoom komt vooral voor bij ouderen (50-70). Melanoom bij negroiden is zeldzaam.
B Brown or black band. Kan wijzen op melanoma in situ. Vooral indien > 3 mm breed.
C Change in nail morphology. Als de band recent is ontstaan of veranderd: wijder geworden, proximaal wijder, wisselende kleuren, donker geworden.
D Digit involved. SM komt vooral voor aan de duim, grote teen of wijsvinger van de dominante hand. Als er meer dan 1 nagel is aangedaan daalt de kans op een subunguaal melanoom.
E Extension of pigment (Hutchinson's sign). Uitbreiding van pigment naar de huid van de proximale of laterale nagelriem is verdacht voor subunguaal melanoom. Geen 100% betrouwbaar fenomeen, kan ontbreken bij melanoom en ook aanwezig zijn als pseudo-Hutchinson's sign bij subunguaal hematoom en benigne melanocytaire laesies.
F Family history. Als er melanoom in de familie voorkomt wordt de kans op subunguaal melanoom groter. Ook als de patiënt zelf al een melanoom heeft gehad of atypische naevi.


Diagnostiek:
Bij verdenking melanoom proximale deel nagel verwijderen en een biopt uit de nagelmatrix nemen. Voor de DD met subunguaal hematoom: zie de tabel met de verschillen onder subunguaal hematoom. Bloed kan eventueel worden aangetoond met een haemoccult stick (zie onder subunguaal hematoom). Dermatoscopie kan behulpzaam zijn maar er zijn geen duidelijke of betrouwbare criteria. Bij kinderen is het een dilemma of een biopt moet worden gedaan: een subunguaal melanoom is erg zeldzaam bij kinderen. In die gevallen waarin het vanwege sterke verdenking op melanoom toch gedaan werd (negatieve selectie) werd in 6% een in situ melanoma gevonden. Het gevolg van een biopt is pijn, traumatische ervaring en permanente beschadiging van de nagel. Het alternatief is een nauwkeurige foto en observatie.

Prognose:
Het subunguaal melanoom wordt vaak te laat herkend en heeft daardoor een slechte prognose met een 5-jaars overleving van 18-68.5%.

Therapie:
De behandeling bestaat uit snelle excisie van het melanoom met een marge volgens protocol. Hierbij sneuvelt meestal het distale kootje om technische redenen. Het is geoorloofd om een deel van het kootje te laten staan mits de benodigde marge dit toelaat. Soms wordt adjuvante systemische of perfusie chemotherapie toegepast. Lymfklierdissectie draagt niet bij aan de overlevingskansen.


Referenties
1. Richert B, Lateur N, André J. How to deal with longitudinal melanonychia? Ned Tijdschr Dermatol Venereol 2003;13:101-104.
2. Levit EK, Kagen MH, Scher RK, Grossman M, Altman E. The ABC rule for clinical detection of subungual melanoma. J Am Acad Dermatol 2000;42(2 Pt 1):269-274.
3. Krige JE, Hudson DA, Johnson CA, King HS, Chetty R. Subungual melanoma. S Afr J Surg 1995;33(1):10-14.
4. Glat PM, Spector JA, Roses DF, Shapiro RA, Harris MN, Beasley RW, et al. The management of pigmented lesions of the nail bed. Ann Plast Surg 1996;37(2):125-134.
5. Orlow SJ. Melanomas in children. Pediatr Rev 1995;16(10):365-369.
6. Leaute-Labreze C, Bioulac-Sage P, Taieb A. Longitudinal melanonychia in children. A study of eight cases. Arch Dermatol 1996;132(2):167-169.
7. Moehrle M, Metzger S, Schippert W et al. 'Functional' surgery in subungual melanoma. Dermatol Surg 2003; 29:366-374.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

31-05-2023 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 C43.9 Maligne melanoom van huid, niet gespecificeerd: subunguaal melanoom
ICD10 C43.9 Malignant melanoma of skin, unspecified: subungual melanoma
SNOMED 403927001 Malignant melanoma of nail apparatus
DBC 14 Maligne dermatosen