Tromboangiïtis obliterans (
ziekte van Buerger, Buerger's
disease) is een zeldzame (10-20 per 1000.000) vorm van ischemie door distale
vaat-afsluitingen, meestal aan de tenen, soms aan de vingers, veroorzaakt
door roken. De symptomen zijn pijn, ischemische ulcera, necrose, en gangreen
van tenen en vingers, vaak leidend tot amputaties. Het komt vooral voor bij
jongemannen die
roken en de ernst is gerelateerd aan de duur en de
hoeveelheid van het nicotine gebruik. Het komt ongeveer 3 keer zo vaak voor
bij mannen dan bij vrouwen, hoewel dit aan het veranderen is doordat meer
vrouwen zijn gaan roken. De incidentie is dalende omdat het roken afneemt.
De ziekte dankt de naam aan L. Buerger die het in 1908 beschreef bij rokende
Joodse mannen in New York. In het klassieke geval kunnen op een
arteriografie
spiraalvormige arteriën (corkscrew vessels) zichtbaar zijn. De
oorzaak is niet bekend.
![Ziekte van Buerger, tromboangiitis obliterans (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Ziekte van Buerger, tromboangiitis obliterans](../../../afbeeldingen/tromboangiitis-obliterans-Buerger-1z.jpg) |
![Ziekte van Buerger, tromboangiitis obliterans (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Ziekte van Buerger, tromboangiitis obliterans](../../../afbeeldingen/tromboangiitis-obliterans-Buerger-2z.jpg) |
ziekte van Buerger |
ziekte van Buerger |
Klinisch beeld:
Wondjes, ulcera, gangreen, soms Raynaud fenomeen, koude tenen, koude
vingers, infectie, sepsis, oppervlakkige (verspringende)
tromboflebitis, paresthesieën (doof gevoel, tintelingen), afwezige
perifere pulsaties, soms wat oedeem. Het beeld kan moeilijk af te grenzen
zijn van andere vormen van distale vaatafsluitingen bij rokende mannen,
waarbij allerlei risicofactoren zoals roken, hypertensie, diabetes,
hypercholesterolemie, obesitas, gebrek aan lichaamsbeweging bijdragen aan
het ontstaan van atherosclerotische plaques. Typisch voor Buerger is dat er
(vrijwel) geen atherosclerotisch plaques zijn maar wel afsluiting van
distale arteriën, vaak korte segmenten, met vorming van collateralen die de
typische kurkentrekker vorm kunnen hebben.
Er worden ingewikkelde
score systemen gebruikt om de diagnose te stellen, maar de 4 kernsymptomen
zijn:
- ischemische ulcera aan de tenen
- jong (< 45
jaar)
- roker
- arteriografische afwijkingen
Tevens
moeten voor de diagnose enkele andere oorzaken worden uitgesloten zoals
diabetes, hypercoagulabiliteit, autoimmuunziekten, embolieën.
DD:
Diabetes, atherosclerose, arterieel vaatlijden nno, cholesterol- of andere
embolieen, anti-fosfolipiden syndroom een andere vormen van
hypercoagulabiliteit, outlet-syndromen (compressie), reflexdystrofie,
vrieswonden, jicht, Raynaud fenomeen, cryoglobulinemie, auto-immuunziekten
(sclerodermie, SLE), vasculitis (Takayasu Arteritis, polyarteritis nodosa).
Diagnostiek:
Vaatonderzoek (enkelpolsindex, arteriele Duplex,
teendrukmetingen en/of transcutane zuurstofmetingen, MRI-vaten of
angiografie). Algemeen screenend lab (lever- en nierfunctie, glucose, CRP,
urine op eiwit) en voor de DD met auto-immuunziekten en hypercoagulabiliteit
specifiek bloedonderzoek (ANA, doortesten op anticentromeren en anti Scl-70,
RF, C4, trombofiliepakket inclusief anti-fosfolipiden).
Therapie:
De belangrijkste stap is het onmiddelijk stoppen met roken. Ook
nicotinepleisters en meeroken met anderen zijn schadelijk. Als het niet lukt
om te stoppen met roken is er geen kans op genezing. Zelfs 1 of enkele
sigaretten zijn al schadelijk. Verder is het moeizaam, omdat er meestal geen
vaatchirurgische interventies mogelijk zijn (grote vaten zijn goed) resteren
alleen symptomatische behandelingen met vaatverwijders (m.n.
calciumantagonisten), trombocytenaggregatieremmers, prostaglandinen,
hyperbare zuurstof, sympathectomie. Necrotische tenen moeten worden
geamputeerd (vaatchirurg). Vermijd trauma, geen onnodige ingrepen aan tenen
of nagels doen, infecties bestrijden (antibiotica), pijn bestrijden
(NSAID's), voeten warm houden.
Referenties
1. |
Buerger L.
Thrombo-angiitis obliterans: a study of the vascular lesions leading to
presenile spontaneous gangrene. Am J Med Sci 1908;136:567-580. |
2. |
Espinoza LR. Buerger's disease:
thromboangiitis obliterans 100 years after the initial description.
Am J Med Sci 2009;337(4):285-286. |
3. |
Isner
JM, Baumgartner I, Rauh G, Schainfeld R, Blair R, Manor O, et al. Treatment
of thromboangiitis obliterans (Buerger's disease) by intramuscular gene
transfer of vascular endothelial growth factor: preliminary clinical
results. J Vasc Surg 1998;28(6):964-973. |
4. |
Fiessinger JN, Schafer M.
Trial of iloprost versus aspirin treatment for critical limb ischaemia of
thromboangiitis obliterans. The TAO Study. Lancet 1990;335(8689):555-557. |
5. |
Olin JW. Thromboangiitis obliterans (Buerger's disease). N Engl J
Med 2000;343(12):864-869. |
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC,
Amsterdam.