Telangiectasia macularis eruptiva perstans (TMEP)
is een zeldzame variant van
cutane mastocytose, waarbij uit
teleangiectasiën opgebouwde erythemateuze macula verschijnen, gecombineerd met
een licht tot donkerbruine verkleuring van de huid ter plaatse. Het is voor
het eerst beschreven door Parkes Weber in 1930. Het ontstaat meestal bij jongvolwassenen
en volwassenen, maar het kan ook kinderleeftijd beginnen. In het begin zijn
de macula nauwelijks zichtbaar, het neemt geleidelijk toe in omvang de kleur
wordt donkerder. Er kunnen grillige roodbruine vlekken ontstaan. Het wordt veroorzaakt
door een opeenhoping van mestcellen rond gedilateerde capillairen en venulen
in de oppervlakkige veneuze plexus van de dermis. De ophoping van mestcellen
is bij TMEP meestal beperkt tot de huid, maar kan ook voorkomen in het beenmerg
of in lever, milt, lymfklieren en tractus digestivus. Associatie met multiple
myeloma en polycythemia vera is beschreven. Sommige auteurs vinden de naam telangiectasia macularis eruptiva perstans
verwarrend en suggereren de term
highly vascularized urticaria
pigmentosa. Maar de WHO wil af van de term urticaria
pigmentosa en heeft deze vervangen door
maculopapuleuze
cutane mastocytose.
Varianten van mastocytose:-
maculopapuleuze cutane mastocytose (urticaria pigmentosa)
-
diffuse cutane mastocytose-
mastocytoma-
bulleuze mastocytose-
telangiectasia macularis
eruptiva perstans (TMEP)-
systemische mastocytose
Cutane mastocytosis is een proliferatie van mestcellen
beperkt tot de huid (per definitie). Als er zeer veel mestcellen in de huid
aanwezig zijn kunnen die bij ontladen systemische klachten veroorzaken (astma,
dyspnoe, rash, hypotensie, darmkrampen, diarree). Bij TMEP ontstaan die klachten
minder vaak omdat het aantal mestcellen kleiner is dan bij andere vormen zoals
maculopapuleuze cutane mastocytose. Ook lukt het minder vaak om het Darier sign op te wekken (kwaddel
die ontstaat bij het trekken van een streep over de huid, bij mastocytose).
Maculopapuleuze cutane mastocytose begint meestal op kinderleeftijd en heeft dan een goede
prognose (trekt bij circa de helft weg). Men denkt dat op kinderleeftijd er
een voorbijgaande dysbalans is in groeifactoren waarop de mestcellen reageren,
terwijl er op latere leeftijd vaak sprake is van clonale expansie door een mutatie
(c-kit proto-oncogen mutatie), met een wat ongunstiger beloop en meestal niet
vanzelf overgaand. TMEP ontstaat meestal pas op latere leeftijd dan maculopapuleuze cutane mastocytose. Bij TMEP kan ook in het beenmerg mestcelproliferatie worden
gevonden. De kans daarop is verhoogd als het
serum tryptase verhoogd is (>20
ng/ml) en vooral als het sterk verhoogd is (>75 ng/ml).
Severino
et al. en Williams et al. analyseerden cohorten patiënten met cutane
mastocytose. Circa 8-14% van de patiënten met cutane mastocytose had de
klinische variant TMEP. Circa de helft daarvan had systemische mastocytose.
Het aantal mestcellen in de huid was laag. Het Darier sign was bij 40%
positief. Slechts bij 26% was serum tryptase verhoogd (> 20 mg/L). Dit
betekent dat men bij TMEP alert moet zijn op klachten die kunnen passen bij
systemische mastocytose zoals vermoeidheid, diarree, flushing, benauwdheid,
anafylactische reacties, syncope, etc.
DD:
urticaria pigmentosa, pigmentafwijkingen, essentiële teleangiëctasieën,
Diagnostiek:Biopt met kleuring op mestcellen. Serum tryptase bepalen. Bij een verhoogd tryptase
(> 20 mg/L) of klachten die kunnen passen bij systemische mastocytose verwijzen naar de hematoloog.
Therapie:De behandeling
hangt af van de ernst, of er klachten zijn passend bij mestceldegranulatie.
Antihistaminica kunnen preventief worden toegepast. UVB en vooral PUVA therapie
worden genoemd als optie, maar het effect daarvan valt in de praktijk tegen.
Behandeling met een 585 nm vaatlaser geeft (tijdelijke) verbetering.
Referenties
1. |
Parkes Weber F, Hellenschmied R. Telangiectasia
macularis eruptiva perstans. Br J Dermatol 1930;42:374-382. |
2. |
Soter NA. Mastocytosis and the skin. Hematol
Oncol Clin North Am 2000;14(3):537-555. |
3. |
Kalayciyan AK, Kotogyan A. Telangiectasia
macularis eruptiva perstans. J Eur Acad Dermatol Venereol 2001;15(3):263-264. |
4. |
Briley LD, Phillips CM. Cutaneous mastocytosis:
a review focusing on the pediatric population. Clin Pediatr 2008;47(8):757-761. |
5. |
Suzuki K et al. Telangiectasia macularis
eruptiva perstans in polycythemia rubra vera. Eur J Dermatol 2002;2:201-203. |
6. |
Sotiriou E, Apalla Z, Ioannides D. Telangiectasia
macularis eruptive perstans successfully treated with PUVA therapy.
Photodermatol Photoimmunol Photomed 2010;26(1):46-47. |
7. |
Severino M, Chandesris MO, Barete S,
Tournier E, Sans B, Laurent C, Apoil PA, Lamant L, Mailhol C,
Laroche M, Fraitag S, Hanssens K, Dubreuil P, Hermine O, Paul C,
Bulai Livideanu C. Telangiectasia macularis eruptiva perstans
(TMEP): A form of cutaneous mastocytosis with potential systemic
involvement. J Am Acad Dermatol 2016;74(5):885-891.e1. |
8. |
Williams KW, Metcalfe DD, Prussin C, Carter MC, Komarow HD. Telangiectasia macularis eruptiva perstans or highly vascularized urticaria pigmentosa? J Allergy Clin Immunol Pract 2014;2(6):813-815. |
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam
UMC.