TELANGIECTASIA MACULARIS ERUPTIVA PERSTANS (TMEP) home ICD10: Q82.2

Telangiectasia macularis eruptiva perstans (TMEP) is een zeldzame variant van cutane mastocytose, waarbij uit teleangiectasiën opgebouwde erythemateuze macula verschijnen, gecombineerd met een licht tot donkerbruine verkleuring van de huid ter plaatse. Het is voor het eerst beschreven door Parkes Weber in 1930. Het ontstaat meestal bij jongvolwassenen en volwassenen, maar het kan ook kinderleeftijd beginnen. In het begin zijn de macula nauwelijks zichtbaar, het neemt geleidelijk toe in omvang de kleur wordt donkerder. Er kunnen grillige roodbruine vlekken ontstaan. Het wordt veroorzaakt door een opeenhoping van mestcellen rond gedilateerde capillairen en venulen in de oppervlakkige veneuze plexus van de dermis. De ophoping van mestcellen is bij TMEP meestal beperkt tot de huid, maar kan ook voorkomen in het beenmerg of in lever, milt, lymfklieren en tractus digestivus. Associatie met multiple myeloma en polycythemia vera is beschreven. Sommige auteurs vinden de naam telangiectasia macularis eruptiva perstans verwarrend en suggereren de term highly vascularized urticaria pigmentosa. Maar de WHO wil af van de term urticaria pigmentosa en heeft deze vervangen door maculopapuleuze cutane mastocytose.

Telangiectasia macularis eruptiva perstans Telangiectasia macularis eruptiva perstans Telangiectasia macularis eruptiva perstans
TMEP TMEP TMEP

Telangiectasia macularis eruptiva perstans Telangiectasia macularis eruptiva perstans Telangiectasia macularis eruptiva perstans
TMEP TMEP TMEP

Telangiectasia macularis eruptiva perstans Telangiectasia macularis eruptiva perstans Telangiectasia macularis eruptiva perstans
TMEP TMEP TMEP


Varianten van mastocytose:
- maculopapuleuze cutane mastocytose (urticaria pigmentosa)
- diffuse cutane mastocytose
- mastocytoma
- bulleuze mastocytose
- telangiectasia macularis eruptiva perstans (TMEP)
- systemische mastocytose

Cutane mastocytosis is een proliferatie van mestcellen beperkt tot de huid (per definitie). Als er zeer veel mestcellen in de huid aanwezig zijn kunnen die bij ontladen systemische klachten veroorzaken (astma, dyspnoe, rash, hypotensie, darmkrampen, diarree). Bij TMEP ontstaan die klachten minder vaak omdat het aantal mestcellen kleiner is dan bij andere vormen zoals maculopapuleuze cutane mastocytose. Ook lukt het minder vaak om het Darier sign op te wekken (kwaddel die ontstaat bij het trekken van een streep over de huid, bij mastocytose).

Maculopapuleuze cutane mastocytose begint meestal op kinderleeftijd en heeft dan een goede prognose (trekt bij circa de helft weg). Men denkt dat op kinderleeftijd er een voorbijgaande dysbalans is in groeifactoren waarop de mestcellen reageren, terwijl er op latere leeftijd vaak sprake is van clonale expansie door een mutatie (c-kit proto-oncogen mutatie), met een wat ongunstiger beloop en meestal niet vanzelf overgaand. TMEP ontstaat meestal pas op latere leeftijd dan maculopapuleuze cutane mastocytose. Bij TMEP kan ook in het beenmerg mestcelproliferatie worden gevonden. De kans daarop is verhoogd als het serum tryptase verhoogd is (>20 ng/ml) en vooral als het sterk verhoogd is (>75 ng/ml).

Severino et al. en Williams et al. analyseerden cohorten patiënten met cutane mastocytose. Circa 8-14% van de patiënten met cutane mastocytose had de klinische variant TMEP. Circa de helft daarvan had systemische mastocytose. Het aantal mestcellen in de huid was laag. Het Darier sign was bij 40% positief. Slechts bij 26% was serum tryptase verhoogd (> 20 mg/L). Dit betekent dat men bij TMEP alert moet zijn op klachten die kunnen passen bij systemische mastocytose zoals vermoeidheid, diarree, flushing, benauwdheid, anafylactische reacties, syncope, etc.

DD: urticaria pigmentosa, pigmentafwijkingen, essentiële teleangiëctasieën, 

Diagnostiek:
Biopt met kleuring op mestcellen. Serum tryptase bepalen. Bij een verhoogd tryptase (> 20 mg/L) of klachten die kunnen passen bij systemische mastocytose verwijzen naar de hematoloog.

Therapie:
De behandeling hangt af van de ernst, of er klachten zijn passend bij mestceldegranulatie. Antihistaminica kunnen preventief worden toegepast. UVB en vooral PUVA therapie worden genoemd als optie, maar het effect daarvan valt in de praktijk tegen. Behandeling met een 585 nm vaatlaser geeft (tijdelijke) verbetering.


Referenties
1. Parkes Weber F, Hellenschmied R. Telangiectasia macularis eruptiva perstans. Br J Dermatol 1930;42:374-382.
2. Soter NA. Mastocytosis and the skin. Hematol Oncol Clin North Am 2000;14(3):537-555.
3. Kalayciyan AK, Kotogyan A. Telangiectasia macularis eruptiva perstans. J Eur Acad Dermatol Venereol 2001;15(3):263-264.
4. Briley LD, Phillips CM. Cutaneous mastocytosis: a review focusing on the pediatric population. Clin Pediatr 2008;47(8):757-761.
5. Suzuki K et al. Telangiectasia macularis eruptiva perstans in polycythemia rubra vera. Eur J Dermatol 2002;2:201-203.
6. Sotiriou E, Apalla Z, Ioannides D. Telangiectasia macularis eruptive perstans successfully treated with PUVA therapy. Photodermatol Photoimmunol Photomed 2010;26(1):46-47.
7. Severino M, Chandesris MO, Barete S, Tournier E, Sans B, Laurent C, Apoil PA, Lamant L, Mailhol C, Laroche M, Fraitag S, Hanssens K, Dubreuil P, Hermine O, Paul C, Bulai Livideanu C. Telangiectasia macularis eruptiva perstans (TMEP): A form of cutaneous mastocytosis with potential systemic involvement. J Am Acad Dermatol 2016;74(5):885-891.e1.
8. Williams KW, Metcalfe DD, Prussin C, Carter MC, Komarow HD. Telangiectasia macularis eruptiva perstans or highly vascularized urticaria pigmentosa? J Allergy Clin Immunol Pract 2014;2(6):813-815.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

31-05-2023 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 Q82.2 Congenitale cutane mastocytose: telangiectasia macularis eruptiva perstans
ICD10 Q82.2 Congenital cutaneous mastocytosis: telangiectasia macularis eruptiva perstans
SNOMED 8214000 Telangiectasia macularis eruptiva perstans
DBC 13 Inflammatoire dermatosen