Ulerythema ophryogenes is een zeldzame maar goedaardige huidafwijking, met als meest kenmerkende symptoom persisterend rode wangen. Anders dan bij blozen is deze roodheid niet vluchtig of afhankelijk van stressvolle of ongemakkelijke situaties, maar blijvend. De wangen kunnen ook enigszins ruw aanvoelen omdat er een lichte folliculaire hyperkeratose aanwezig is. Vandaar de synonieme naam keratosis pilaris atrophicans faciei. Het komt vooral voor bij kinderen en jong volwassenen en gaat bij het ouder worden vanzelf over. In het klassieke geval hoort bij ulerythema ophryogenes naast roodheid van de wangen en het gebied in en net boven de wenkbrauwen ook laterale wenkbrauw uitval (Hertoghe's sign) en keratosis pilaris (folliculaire hyperkeratose, het best te zien aan de buitenkant van de bovenarmen. Daarnaast kunnen soms kleine, verzonken littekentjes ontstaan in het gelaat (atrophoderma vermiculatum). De combinatie van folliculaire hyperkeratosen en erytheem in het gelaat en atrophoderma vermiculatum kan ook gezien worden in het kader van syndromen zoals het Noonan syndroom, Woolly hair syndroom, Rubinstein - Taybi syndroom, en Cornelia de Lange syndroom. In de meeste gevallen is ulerythema echter een geïsoleerd optredend verschijnsel, zonder dat er iemand in de familie is die het ook heeft. Soms worden, op oudere leeftijd, ook comedonen en milia gezien (een gevolg van folliculaire plugging). De oorzaak is totaal onbekend. Mogelijke is er een erfelijke factor. Het wordt vaker gezien bij patiënten met een atopische constitutie.




DD:
Atopisch eczeem, blozen (erythema e pudore), ichthyosis vulgaris, keratosis pilaris, keratosis follicularis spinulosa decalvans, erythrosis pigmentosa mediofacialis (Brocq), erythromelanosis follicularis faciei et colli, pityriasis rubra pilaris, atrophoderma vermiculatum, seborroisch eczeem, facial papules in frontal fibrosing alopecia, idiopathic facial papules. De DD met atopisch eczeem is het moeilijkst, omdat daarbij ook roodheid van het gelaat voorkomt en laterale wenkbrauw uitval en zelfs keratosis pilaris is geassocieerd met atopisch eczeem. Laterale wenkbrauwuitval komt ook nog bij andere huidziekten voor (zie Hertoghe's sign).

Diagnostiek:
De diagnose wordt gesteld op het klinisch beeld. Voor de DD keratosis pilaris bij atopie kan eventueel een RAST pakket met inhalatie allergenen worden bepaald. Het is zelden nodig om een biopt te nemen, en vanwege het self-limiting aspect, en het voorkomen in het gelaat bij jonge kinderen en adolescenten is dat ook niet aan te raden. De histologie, indien toch afgenomen, laat een mild perifolliculair ontstekingsinfiltraat zien met folliculaire plugging, in latere fasen cysten, atrofie van het haartalgkliercomplex en fibrose.

Therapie:
De therapie is moeizaam, daarom is het beter om aan de patiënt(e) en ouders uit te leggen dat het, hoewel heel vervelend met name vanuit cosmetisch aspect, een onschuldige aandoening is die vanzelf overgaat. De roodheid kan door overmatige blootstelling aan zonlicht verergeren, daarom is het wel een verstandig advies om teveel zonne-expositie te vermijden (gebruik zonnebrandcrèmes). Sommige patiënten hebben baat bij crèmes met keratolytische bestanddelen zoals ureum, melkzuur of salicylzuur in concentraties tot 5%, eventueel in combinatie met steroïden (Calmurid HC), of vitamine A zuur crèmes. De roodheid kan in extreme gevallen verminderd worden met laser behandeling (585-nm pulsed dye laser), maar het is moeilijk om een egaal eindresultaat te bereiken. Camouflage is ook nog een optie. Zie ook onder keratosis pilaris.
R/ ureum 5% in lanettecrème I FNA of in eucerine cum aqua.
R/ Calmurid crème (ureum 10%, melkzuur 5%).
R/ melkzuur 3% in cetomacrogolzalf, of 4 of 8% in lanettezalf.
R/ melkzuur 5% in lanettecrème I FNA. (5% melkzuurcrème FNA is vervallen).
R/ tretinoïnecrème 0.02% FNA.
R/ zonnebrand crèmes (huid beschermen tegen overmatige blootstelling aan zon).





Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.