ULCERA T.G.V. SIKKELCELANEMIE E.A. HEMATOLOGISCHE AFWIJKINGEN home ICD10: N.V.T.

Bij hematologische afwijkingen kunnen secundair ulcera voorkomen. Omgekeerd kan bij chronische ulcera ongeacht de oorzaak een anemie voorkomen. Verschillende vormen van anemie, vooral sickle cell anemie, maar ook Thalassemie, hereditaire sferocytose, en G6PD-deficiëntie) zijn geassocieerd met het voorkomen van ulcera aan de onderbenen. Het mechanisem is niet precies bekend. Ook bij granulocytopenie kunnen ulcera ontstaan. Daar is het mechanisme waarschijnlijk het onvermogen om bacteriën te elimineren (zie onder leukopenie).

Ulcus bij sikkelcel anemie Ulcus bij sikkelcel anemie
ulcus bij sikkelcel anemie ulcus bij sikkelcel anemie

Ulcus bij granulocytopenie Ulcus bij granulocytopenie
granulocytopenie granulocytopenie


Ulcera bij hematologische aandoeningen:
- sikkelcelanemie
- overige vormen van anemie, Thalassemie, hereditaire sferocytosis, G6PD deficiëntie
- essentiële trombocytemie, trombotische trombocytopenische purpura
- polycythemie
- leukemie
- dysproteïnemieën
  - monoclonaal (macroglobulinemie (m. Waldenström) en multiple myeloma)
  - polyclonaal (purpura hyperglobulinemia, cryofibrinogenemie, cryofibrinogeen, koude agglutininen)
- granulocytopenie (leukopenie)


Het ulcus bij sikkelcel anemie komt het meest voor, vooral bij de homozygote vorm. Het komt frequent voor bij Jamaicanen. Sickle cell ulcera zitten laag op het onderbeen, bij de enkels, vaker op de mediale malleolus dan op de latereale malleolus; soms pretibiaal, op de voetug, of over de Achilles pees. Ze lijken klinisch sterk op ulcera op basis van veneuze insufficiëntie, maar het veneuze systeem is intact. Het mechanisme is niet precies bekend. Het kan een gestoorde zuurstofafgifte vanuit de sikkelcellen zijn (op het laagste punt is de oxygenatie het laagst), of obstructie in capillairen door sikkeling, of vorming van micro-thrombi. Bij sickle cel anemie worden geactiveerde endotheelcellen aangetroffen in de circulatie. Een hypothese is dat door een interactie tussen sikkelcellen en endotheelcellen een verhoogde expressie van endothelial cell adhesion molecules (ECAM) ontstaat, wat het ontstaan van trombotische occlusie van vaatjes bevordert. Ook bij de andere hematologische aandoeningen (essentiële trombocytemie, trombotische trombocytopenische purpura, polycythemie, leukemie, dysproteïnemieën) is microvasculaire trombose een mogelijk pathogenetisch mechanisme. Trauma, infectie en inflammatie zijn luxerende factoren. Patiënten met sikkelcel ulcera hebben een verhoogde kans op andere complicaties van sikkelcelanemie zoals pulmonale hypertensie en nierafwijkingen.

DD: veneuze insufficiëntie, arterieel vaatlijden. Zie verder onder DD van ulcera aan het onderbeen.

DIagnostiek:
Sickle cell trait, Hb. Uitsluiten veneuze insufficiëntie met Duplex onderzoek. Uitsluiten arterieel vaatlijden met enkel-pols index en Duplex onderzoek. Op indicatie wondkweek. Op indicatie biopt van de wondrand. Op indicatie X-voet om osteomyelitis uit te sluiten.

Therapie:
De behandeling bestaat uit conservatieve wondbehandeling. Er zijn geen bijzondere adviezen anders dan zo goed mogelijke lokale wondbehandeling. Bij voorkeur producten die een vochtig wondklimaat creëren. Het Hb moet op peil worden gehouden. Goede pijnbestrijding is nodig. In therapie-resistente gevallen is hyperbare zuurstof therapie een optie. Bij infectie antibiotica; ook het aloude EUSOL-paraffine doet wonderen.


Referenties
1. Serjeant GR. Leg ulceration in sickle cell anemia. Archives of Internal Medicine 1974;133:690-694.
2. Koshy M, Entsuah R, Koranda A, Kraus AP, Johnson R, Bellvue R, Flournoy-Gill Z, Levy P. Leg ulcers in patients with sickle cell disease. Blood 1989;74:1403-1408.
3. Solovey A, Lin Y, Browne , Choong S, Wayner E, Hebbel RP. Circulating activated endothelial cells in sickle cell anemia. N Engl J Med 1997;337:1584-1590.
4. Trent JT, Kirsner RS. Leg ulcers in sickle cell disease. Advances in skin & wound care 2004;17:410-416
5. De Castro LMJJ, Graham FL, Ashley-Koch A, Telen MJ. Pulmonary hypertension associated with sickle cell disease: clinical and laboratory endpoints and disease outcomes. Am J Hematol 2008;83(1):19-25.
6. Caterina P. Minniti CP, Eckman J, Sebastiani P, Steinberg MH, Ballas SK. Leg Ulcers in Sickle Cell Disease. Am J Hematol 2010;85(10):831-833.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

09-06-2017 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter