ULCERERENDE DERMATOSEN / ULCUS DOOR HUIDZIEKTE home ICD10: L98.4

Een ulcus aan het onderbeen of elders kan worden veroorzaakt door vele aandoeningen (zie onder DD ulcus cruris), waaronder ulcererende dermatosen. Er bestaan diverse huidziekten die gepaard gaan met ulceratie als eerste of enige symptoom. De meest indrukwekkende is pyoderma gangrenosum, vaak niet herkend omdat het zeldzaam is. Pyoderma gangrenosum kan diepe necrotische ulcera veroorzaken, vaak met een verheven livide rand, later necrotisch. De ulceratie kan worden geluxeerd door een beschadiging van de huid (trauma, prikken, een ingreep, littekens van buikchirurgie) en breidt zich rondom uit. De diagnose wordt gesteld op het klinisch beeld, de luxatie door een trauma, de centrifugale uitbreiding, en het niet verbeteren op de antibiotica die vaak gegeven worden in de veronderstelling dat het om een infectie gaat. De histologie laat soms in de vroege fase een vasculitis met lymfocytair infiltraat zien, maar is meestal niet specifiek. De etiologie is onbekend. Het is geassocieerd met colitis ulcerosa en morbus Crohn, en vele andere interne aandoeningen (arthritis, paraproteïnemie, myeloma, leukemie, polycythemia vera, paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie, lupus erythematosus, maligniteiten, hepatitis, Wegener's granulomatosis, diabetes, ziekte van Sneddon-Wilkinson, Behçet syndrome). Alleen behandeling met sulfasalazine, prednison, cyclosporine of andere immuno-modulerende geneesmiddelen kunnen het proces tot staan brengen. Zie verder onder pyoderma gangrenosum

Daarnaast bestaan er huidziekten waarbij vaak ulceratie voorkomt (vasculitis, panniculitis, periarteritis nodosa, erythema induratum (Bazin), malignant atrophic papulosis, calciphylaxis), en huidziekten waarbij ulceratie soms kan optreden (sclerodermie, lichen planus, necrobiosis lipoidica, persistant insect bites, lymfoedeem, lipoedeem, erythromelalgia, perniosis (chilblains), hemangioma, Stewart Bluefarb syndrome, Langerhans cell histiocytosis).


Ulcererende dermatosen:
- pyoderma gangrenosum
- pyoderma vegetans
- plaque form hidradenitis suppurativa
- vasculitis
- panniculitis
- periarteritis nodosa
- erythema induratum (Bazin)
- erythema elevatum diutinum
- livedoid vasculopathie
- calciphylaxis cutis
- calcinosis cutis
- ziekte van Degos (papulosis atrophicans maligna)
- necrobiosis lipoidica
- erythema exsudativum multiforme
- Sweet syndroom
- parapemphigus e.a. bulleuze dermatosen
- m. Behçet
- morbus Paget
- heftige contactallergie
- ulceratieve lichen planus
- sarcoidose
- SLE en CDLE
- ziekte van Raynaud
- chilblain lupus
- perniones
- sclerodermie
- keratosis actinica
- insectenbeten
- trench foot
- erytromelalgia
- lymfoedeem
- lipoedeem
- pancreatic fat necrosis
- hemangioma
- Stewart Bluefarb syndrome
- Langerhans cell histiocytosis



Pyoderma gangrenosum bij de ziekte van Wegener Pyoderma gangrenosum bij de ziekte van Wegener Te laat herkende pyoderma gangrenosum
pyoderma gangrenosum pyoderma gangrenosum pyoderma gangrenosum

Pyoderma gangrenosum Pyoderma gangrenosum bij de ziekte van Crohn Te laat herkende pyoderma gangrenosum
pyoderma gangrenosum pyoderma gangrenosum pyoderma gangrenosum

Pyoderma vegetans Plaque form hidradenitis suppurativa Plaque form hidradenitis suppurativa
pyoderma vegetans plaque form hidradenitis plaque form hidradenitis

Leukocytoclastische vasculitis Leukocytoclastische vasculitis ANCA vasculitis
leukocytoclastische vasculitis leukocytoclastische vasculitis ANCA vasculitis

Polyarteritis nodosa Cryoglobulinemie vasculitis ulcera bij ziekte van Wegener
polyarteritis nodosa cryoglobulinemie vasculitis Wegener vasculitis

Erythema induratum Bazin Erythema elevatum diutinum Livedoid vasculopathie
erythema induratum Bazin erythema elevatum diutinum livedoid vasculopathie

Calciphylaxis cutis bij nierinsufficiëntie en secundaire hyperparathyreoïdie Calciphylaxis cutis bij nierinsufficiëntie en secundaire hyperparathyreoïdie Calcinosis cutis bij chronische veneuze insufficientie
calciphylaxis cutis calciphylaxis cutis calcinosis cutis bij CVI

Calcinosis cutis bij chronische veneuze insufficientie porcelein witte beschadigingen bij papulosis atrophicans maligna van Degos Necrobiosis lipoidica met ulceratie
calcinosis cutis bij CVI ziekte van Degos necrobiosis lipoidica

Necrobiosis lipoidica met ulceratie Sweet syndroom Behçet's syndroom
necrobiosis lipoidica Sweet syndroom Behçet's syndroom

Paget, extramammaire vorm Lichen planus Sarcoïdose
morbus Paget extramammair lichen planus sarcoïdose

Sarcoïdose CDLE Raynaud fenomeen
sarcoïdose CDLE ziekte van Raynaud

Chilblain lupus Perniones Sclerodermie
chilblain lupus perniones sclerodermie

Keratosis actinica Rickettsia africa infectie Erytromelalgia
keratosis actinica Rickettsiose erytromelalgia

Erytromelalgia Lymfoedeem Lipoedeem
erytromelalgia lymfoedeem lipoedeem



Referenties
1. Mekkes JR, Loots MA, Van Der Wal AC, Bos JD. Causes, investigation and treatment of leg ulceration. Br J Dermatol 2003;148:388-401. PDF
2. Mekkes JR. Treatment of pyoderma gangrenosum. BMJ 2015;350:h3175.
3. Hafner J, Trueb RM. Management of vasculitic leg ulcers and pyoderma gangrenosum. Curr Probl Dermatol 1999;27:277-285.
4. Ollert MW, Thomas P, Korting HC, et al. Erythema induratum of Bazin. Evidence of T-lymphocyte hyperresponsiveness to purified protein derivative of tuberculin: report of two cases and treatment. Arch Dermatol 1993;129:469-473.
5. Guven FO, Bozdag KE, Ermete M, Karaman A. Degos' disease. Int J Dermatol 2000;39:361-362.
6. Robinson-Bostom L, DiGiovanni JJ. Cutaneous manifestations of end-stage renal disease. J Am Acad Dermatol 2000;43:975-986.
7. Cohen JS. Erythromelalgia: New theories and new therapies. J Amer Acad Dermatol 2000;43:841-847.
8. Utermann S, Kahle B, Petzoldt D. Successful long-term therapy of Stewart-Bluefarb syndrome. Hautarzt 2000;51:335-339.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

10-06-2017 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter