Unilateral nevoid teleangiectasia syndrome (UNTS) is een zeldzame vorm van essentiële teleangiëctasieën, dermatomaal gerangschikt aan 1 kant van het lichaam (in 1 of meerdere dermatomen). Het is een zeldzame aandoening. UNTS komt het meest voor bij vrouwen, en is verworven. Er bestaat een (nog zeldzamere) congenitale vorm van, autosomaal dominant, vooral voorkomend bij mannelijke neonaten. De oorzaak is niet precies bekend. De hypothese is dat het een reactie is van capillairen op een verhoogd oestrogeengehalte in het bloed, waarbij die reactie wordt overgebracht via oestrogeenreceptoren die niet gelijkmatig verdeeld zijn maar in een mosaïcisme patroon. Dit oestrogeenmechanisme wordt gesuggereerd door het voorkomen van UNTS bij jonge vrouwen, in de puberteit, bij zwangerschap, OAC gebruik, hormonale therapie, leverziekten en hyperthyreoïdie. UNTS kan echter ook bij gezonde vrouwen en mannen voorkomen. UNTS is voor het eerst beschreven in 1899 door Blaschko.



Klinisch beeld:
Multipele, unilateraal (dermatomaal, lineair, soms volgens de Blaschko lijnen) gerangschikte teleangiëctasieën. Meestal in dermatoom 3 of 4 (schouder en arm, nek, thorax, soms gelaat). De teleangiëctasieën zijn volledig wegdrukbaar. Ze kunnen omgeven zijn door een bleker gebied (een halo van vasoconstrictie).

DD:
naevus flammeus, angioma serpiginosum, essentiële teleangiëctasieën, capillary malformation-arteriovenous malformation (CM-AVM) syndroom (RASA1 of EPHB4 mutatie), cutaneous collagenous vasculopathy.

Therapie:
De aandoening is meestal blijvend. Behandeling met een pulsed dye laser is mogelijk, maar dit blijkt zelden nodig gezien de geringe zichtbaarheid en het ontbreken van klachten. Eventueel camoufleren met cosmetica.




Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.