Unilateral nevoid teleangiectasia syndrome (
UNTS)
is een zeldzame vorm van
essentiële
teleangiëctasieën,
dermatomaal gerangschikt
aan 1 kant van het lichaam (in 1 of meerdere dermatomen). Het is een zeldzame
aandoening. UNTS komt het meest voor bij vrouwen, en is verworven. Er bestaat
een (nog zeldzamere) congenitale vorm van, autosomaal dominant, vooral voorkomend
bij mannelijke neonaten. De oorzaak is niet precies bekend. De hypothese is
dat het een reactie is van capillairen op een verhoogd oestrogeengehalte in
het bloed, waarbij die reactie wordt overgebracht via oestrogeenreceptoren die
niet gelijkmatig verdeeld zijn maar in een mosaïcisme patroon. Dit oestrogeenmechanisme
wordt gesuggereerd door het voorkomen van UNTS bij jonge vrouwen, in de puberteit,
bij zwangerschap, OAC gebruik, hormonale therapie, leverziekten en hyperthyreoïdie.
UNTS kan echter ook bij gezonde vrouwen en mannen voorkomen. UNTS is voor het
eerst beschreven in 1899 door
Blaschko.
![Unilateral nevoid telangiectasia syndrome (UNTS) (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Unilateral nevoid telangiectasia syndrome](../../../afbeeldingen/UNTS-1z.jpg) |
![Unilateral nevoid telangiectasia syndrome (UNTS) (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Unilateral nevoid telangiectasia syndrome](../../../afbeeldingen/UNTS-2z.jpg) |
unilateral
nevoid teleangiectasia |
unilateral
nevoid teleangiectasia |
Klinisch beeld:Multipele, unilateraal (dermatomaal,
lineair, soms volgens de
Blaschko lijnen)
gerangschikte teleangiëctasieën. Meestal in dermatoom 3 of 4 (schouder en arm,
nek, thorax, soms gelaat). De teleangiëctasieën zijn volledig wegdrukbaar. Ze
kunnen omgeven zijn door een bleker gebied (een halo van vasoconstrictie).
DD:naevus flammeus,
angioma serpiginosum,
essentiële teleangiëctasieën,
capillary malformation-arteriovenous malformation (CM-AVM) syndroom (RASA1
of EPHB4 mutatie),
cutaneous collagenous vasculopathy.Therapie:
De aandoening is meestal blijvend. Behandeling met een pulsed dye laser is mogelijk,
maar dit blijkt zelden nodig gezien de geringe zichtbaarheid en het ontbreken
van klachten. Eventueel camoufleren met cosmetica.
Referenties
1. |
Person JR, Ossi MJ, Mundra R. Unilateral
nevoid telangiectasia. Arch Dermatol 1979;115:1034. |
2. |
Wilkin JK. Unilateral dermatomal superficial
telangiectasia. Dermatológica 1978;157:33-41. |
3. |
Hynes LR, Shenefelt PD. Unilateral nevoid
telangiectasia: Occurrence in two patients with hepatitis C. J Am
Acad Dermatol 1997;36:819-22. |
4. |
Kreft B, Marsch WC, Wohlrab J. Unilateral
nevoid telangiectasia syndrome. Dermatology 2004;209:215-7. |
5. |
Guedes R, Leite L. Unilateral Nevoid Telangiectasia:
A Rare Disease? Indian J Dermatol 2012;57(2):138-140. |
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam
UMC.