URTICARIA EN INTERNE ZIEKTEN home ICD10: L50.9

Urticaria kan geassocieerd voorkomen met interne aandoeningen en maligniteiten. Dit is wel zeldzaam, te zeldzaam om routinematig screenend onderzoek te doen naar onderliggende aandoeningen. Bij de meeste interne afwijkingen spelen circulerende immuuncomplexen, auto-immuunreacties, of circulerende abnormale proteïnen een rol. Waarschijnlijk ontstaat de urticaria door complement activatie, waarbij vrijkomende anafylatoxinen (C3a en C5a) mestceldegranulatie veroorzaken.

Urticaria kunnen ook voorkomen bij auto-inflammatoire aandoeningen zoals het Familial Cold Autoinflammatory Syndrome (FCAS), Muckle-Wells Syndrome (MWS), Neonatal-Onset Multisystem Autoinflammatory Disease (CINCA), Schnitzler Syndrome, NLRP12-Associated Periodic Fever Syndrome (NLRP12/FCAS2), PLCG2-associated Antibody Deficiency & Immune Dysregulation, (PLAID/FCAS3), Vexas syndroom.


Onderliggende interne oorzaken bij chronische urticaria:
SLE   M. Hodgkin
vasculitis   lymfomen
chronische infectieziekten   leukemie
auto-immuun thyreoiditis   lymfosarcoom
reumatoide artritis   reticulosarcoom
M. Still   carcinomen
polymyositis   Mola hydatidosa
cryoglobulinemie   polycythemia vera
cryofibrinogenemie   sarcoidose
koude hemoglobinurie   amyloidose
paraproteïnemie   syndroom van Muckle en Wells
complementafwijkingen   familiale Middellandse Zeekoorts
M. Kahler   Loëffler syndroom
M. Waldenström   M. Henoch Schönlein
Schnitzler syndroom   familial cold autoinflammatory syndrome
VEXAS syndroom   NLRP12-associated periodic fever syndrome
spacer


Therapie:
Uiteraard is de therapie geheel afhankelijk van de onderliggende ziekte. In sommige gevallen kunnen systemische corticosteroïden en/of andere immunosuppressiva worden voorgeschreven.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

31-05-2023 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 L50.9 Urticaria, niet gespecificeerd
ICD10 L50.9 Urticaria, unspecified
SNOMED 126485001 Urticaria
DBC 23 Urticaria