Urticaria (netelroos, galbulten) wordt gedefinieerd als de aanwezigheid van één of meerdere urticae (kwaddels): vluchtige, afgeplatte, omschreven verhevenheden van de huid (berustend op oedeem), meestal jeukend, rood gekleurd en omgeven door erytheem. Soms bleek i.p.v. erythemateus, als door het oedeem de capillairen zijn dichtgedrukt. Angio-oedeem is een diepere variant, met oedeem in het subcutane of submucosale weefsel, meestal zonder roodheid (meest voorkomende plaatsen zijn: periorbitaal, lippen, wangen, handen, vingers, voeten, genitalia, tong, mond- en keelholte).



Pathogenese
Urticaria en angio-oedeem worden veroorzaakt door mediatoren die vaatverwijding veroorzaken. Hiervan is histamine, vrijkomend uit mestcellen bij mestceldegranulatie, de belangrijkste. Dus de type I immuunreactie waarbij IgE gevormd wordt tegen allergenen, bijvoorbeeld garnalen, of Cashew noten, is een mechanisme dat urticaria kan veroorzaken. Histamine zit ook in de netels van de brandnetel (Urtica urens) waar urticaria naar vernoemd is. De reactie kan worden gedempt met anti-histamina. Er komen ook nog andere mediatoren vrij dan histamine, en er zijn andere mechanismen (zie verder).



Andere mechanismen waardoor urticaria of angio-oedeem kan ontstaan:
- andere oorzaken voor mestceldegranulatie
   - spontane degranulatie
   - degranulatie door druk of andere fysische factor
   - degranulatie door auto-antistoffen tegen de IgE receptor (FcεRI) op de mestcel
   - degranulatie door complementfactoren
   - directe degranulatie door geneesmiddelen
- andere vasactieve mediatoren dan histamine
   - bradykinine (↑ door ACE remmers)
   - leukotrienen (↑ door NSAID’s en salicylaten)


Acute versus chronische urticaria
Het is gebruikelijk om urticaria onder te verdelen in acute urticaria (< 6 weken bestaand) en chronische urticaria (> 6 weken bestaand). De grens van 6 weken is arbitrair gekozen. Meer dan de helft van de urticaria is binnen 6 weken vanzelf over, en meer dan 90% is binnen 3 maanden over. Het is dus verantwoord om bij acute urticaria antihistaminica te geven, desnoods prednison, en gewoon af te wachten en ook nog geen onderzoek te doen naar onderliggende ziekten, of door te verwijzen naar een dermatoloog hiervoor. In de acute urticaria groep worden vaker klassieke type I IgE gemedieerde reacties op voedingsmiddelen of geneesmiddelen gezien dan in de chronische urticaria groep. Dat komt omdat deze reacties snel optreden; de relatie met het veroorzakend product is hierdoor makkelijk te leggen; het middel wordt vermeden waarna de urticaria verdwijnt. Deze categorie beland niet in het cohort chronische urticaria. In de chronische urticaria groep belanden de fysische urticaria, die niet snel overgaan, auto-immuun urticaria, urticaria bij onderliggende ziekten, en urticaria e.c.i.

Oorzaken acute urticaria of angio-oedeem ( < 6 weken)
1. geneesmiddelen
2. voedingsmiddelen
3. infectieziekten

Oorzaken chronische urticaria of angio-oedeem ( > 6 weken)
1. oorzaak onbekend (50-60%)
2. fysische urticaria als groep (30%) (dermografie, warmte, koude, druk, zonlicht, etc,)
3. geneesmiddelen (9%)
4. voedsel allergie en intolerantie (2-3%)
5. infectieziekten (0.5-1.5%), m.n. virale en parasitologische infecties
6. interne ziekten (0.5-1.5%), maligniteiten en interne afwijkingen met circulerende immuuncomplexen.
7. contact-allergenen en -agentia
8. inhalatie allergenen
9. psychische factoren

Daarnaast zijn er enkele zeer zeldzame vormen van urticaria: hitte contact urticaria, familiale koude urticaria, hereditair angio-oedeem, aquagene urticaria, vibratory urticaria, verkregen C1-inhibitor deficiëntie, C3b-inactivator deficiëntie, serum carboxypeptidase B deficiëntie.


Urticaria versus angio-oedeem
Patiënten kunnen hebben:
- alleen urticaria
- urticaria + angio-oedeem
- alleen angio-oedeem.
Bij alleen angio-oedeem ook denken aan hereditair angio-oedeem of angio-oedeem door geneesmiddelen.


Spontane urticaria versus induceerbare urticaria
In recente richtlijnen worden chronische urticaria onderverdeeld in:
- chronische spontane urticaria (CSU)
     - vaak geen oorzaak te vinden (idiopathisch)
     - inclusief auto-immuunurticaria (antistoffen tegen de IgE receptor)
- chronische induceerbare urticaria (CINDU)
    - oude term: fysische urticaria: warmte, koude, druk, zonlicht, etc.
- angio-oedeem


DD urticaria:
- chronische spontane urticaria (CSU)
- chronische induceerbare urticaria (CINDU)
- urticariële vasculitis
- auto-inflammatoire aandoeningen
- huidafwijkingen die bij presentatie kunnen lijken op urticaria maar niet vluchtig blijken te zijn:
    - erythema exsudativum multiforme
    - erythema annulare centrifugum
    - subacute cutane lupus erythematodus
    - Sweet syndroom
    - geneesmiddelenreacties


DD angio-oedeem:
- chronische spontane urticaria (CSU)
- angio-oedeem geïnduceerd door ACE-remmers of andere geneesmiddelen
- hereditair angio-oedeem (HAE)
- acquired (verworven) angio-oedeem (AAE)


DD fysische urticaria:
- dermografisme (urticaria factitia)
- (vertraagde) druk urticaria
- warmte urticaria (urticaria cholinergica)
- koude urticaria
- urticaria solaris
- exercise induced urticaria
- exercise induced food-triggered urticaria
- vertraagd dermografisme
- vibratory angio-edema
- warmte-contact urticaria


Zie ook onder diagnostiek, therapie, therapie angio-oedeem







Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.