VARIOLA (POKKEN) home ICD10: B03

Variola (pokken, smallpox) is een virale infectie met het pokkenvirus. Door succesvolle wereldwijde vaccinatie (met het Vaccinia virus) is variola inmiddels uitgestorven. Pokken was een zeer besmettelijke en zeer ernstige virale infectie die vaak dodelijk afliep. De ziekte werd bijvoorbeeld door Europeanen meegenomen naar Zuid-Amerika, waarna duizenden doden vielen onder de Inca bevolking. Er waren twee varianten van, variola major, de ernstige variant, en variola minor (Alastrim), een milde variant die niet levensbedreigend was. Onder koeien circuleert een verwant virus, het koepokvirus (Variolae vaccinae) dat koepokken (cowpox) veroorzaakt. Dit virus kan ook worden overgedragen op de mens, die daarvan nauwelijks ziek wordt. Men ontdekte dat personen die cowpox virus hadden gehad, geen pokken konden krijgen omdat ze daar antistoffen tegen hadden gevormd. Vervolgens werd er gevaccineerd met een verzwakte laboratoriumvariant van het cowpox virus, dat Vaccinia werd genoemd. De term vaccineren is afgeleid van dit virus. In West- en Centraal Afrika komt ook nog het apenpokken virus voor (monkeypox). Dit circuleert onder knaagdieren en apen en kan worden overgebracht op de mens. Variola, cowpox, vaccinia en monkeypox behoren tot de orthopoxvirussen.

De pokken zijn succesvol uitgeroeid. Er worden nog wel enkele pokkenvirus stammen bewaard in laboratoria in Amerika en Rusland voor wetenschappelijke doelen en biologische oorlogsvoering. De laatste infectie was in 1977. In 1978 is nog in Engeland een medische fotografe (Janet Parker) besmet geraakt door een in het laboratorium bewaard pokkenvirus. Zij overleefde het niet. De professor die verantwoordelijk was voor het lab, Henry Bedson, pleegde zelfmoord door zijn keel door te snijden in zijn tuinhuisje. In 2014 werden nog buisjes uit de jaren 50 met levend virus gevonden in een FDA lab in de VS. Omdat het virus uitgeroeid is, wordt er niet meer gevaccineerd. Militairen in de VS worden soms nog wel gevaccineerd met het Vaccinia virus. Dit kan in zeldzame gevallen complicaties veroorzaken (zie onder Vaccinia).

Klinisch beeld:
Het virus dringt binnen via de luchtwegen en concentreert zich in eerste instantie in de lymfklieren. Het virus vermenigvuldigt zich intracellulair. De geïnfecteerde cellen vallen uiteen waarna het virus zich verspreid via de bloedbaan en terecht komt in het beenmerg, de milt en in de lymfeklieren en zich begint te vermenigvuldigen. Dit veroorzaakt ziekteverschijnselen, hoge koorts, malaise, spier- en gewrichtspijn, vermoeidheid, misselijkheid en braken. In deze fase is de ziekte zeer besmettelijk. Daarna, rond dag 12-14 ontstaan de huidafwijkingen, zeer veel grote vesikels (pokken) over het gehele lichaam, inclusief het gelaat, gevuld met een troebele pusachtige inhoud, bestaande uit afgestorven epidermale en dermale cellen. Er kunnen uitgebreide confluerende gebieden ontstaan met crustae, necrose, ontvellingen, waarbij er grote kans is op uitdroging, infectie en overlijden. De mortaliteit van variola major was rond de 10%. De mortaliteit van de mildere variant variola minor was rond de 1%. Bij kinderen kwam ook een variant voor waarbij geen uitpuilende pokken ontstaan, maar vlakke laesies (flat type variola major). Deze variant ging gepaard met inwendige bloedingen en een zeer hoge mortaliteit. Ook bij volwassenen kwam een hemorragische vorm van variola major voor met inwendige bloedingen in milt, nieren, spieren, hart, testes, lever, blaas, met trombocytopenie, en bijna altijd fataal aflopend.

Pokken (variola major, smallpox) Pokken (variola major, smallpox) Pokken (variola major, smallpox)
variola (pokken) variola (pokken) variola (pokken)

Pokken (variola major, smallpox) Pokken (variola major, smallpox) Pokken (variola major, smallpox)
variola (pokken) variola (pokken) variola (pokken)

Foto's: CDC (Public Domain Images) en Dr. Allan Warner, Isolation Hospital at Leicester, UK (Creative Commons License 2.0).


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

31-05-2023 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 B03 Pokken
ICD10 B03 Smallpox
SNOMED 67924001 Smallpox
DBC 4 spacer Dermatosen door micro-organismen

ICD10 B03 Pokken, variola minor (alastrim)
ICD10 B03 Smallpox: variola minor (alastrim)
SNOMED 72294005 Alastrim
DBC 4 spacer Dermatosen door micro-organismen

ICD10 B03 Pokken, variola major
ICD10 B03 Smallpox: variola major
SNOMED 47452006 Variola major
DBC 4 spacer Dermatosen door micro-organismen