Het Vogt-Koyanagi-Harada syndroom is een zeldzame aandoening waarbij een acuut optredende ernstige uveïtis met visusdaling kan ontstaan, in combinatie met huidafwijkingen (depigmentaties) en neurologische symptomen. De oorzaak is onbekend, men denkt aan een systemische autoimmuunreactie gericht tegen melanine bevattende cellen in de uvea, meningen, het binnenoor en de huid. Het komt vooral voor bij patiënten met een Aziatische achtergrond, vaker bij vrouwen dan bij mannen, in de leeftijdsgroep 20-50 jaar. In Nederland is het zeldzaam maar in Azië is het één van de meest voorkomende oorzaken van panuveïtis. Het is ook beschreven als mogelijke bijwerking van monoclonale antilichamen (ipilimumab).



Aan de huid ontstaan depigmentaties: vitiligo, vooral rond de oogleden, inclusief witte verkleuring (poliosis) van de wimpers en de wenkbrauwen, poliosis van het behaarde hoofd (plaatselijk witte of grijze haren), vitiligo op de romp, vooral sacraal, en soms alopecia op de hoofdhuid of in de nek.

De oogafwijkingen zijn uveïtis, cataract, glaucoom, blinde vlek oedeem, choroiditis, en retina loslating. De eerste klachten zijn pijn, rode tranende ogen en wazig zien. Vaak in combinatie met neurologische klachten en griepachtige klachten (malaise, koorts, hoofdpijn, overgeven) gedurende enkele dagen. Later ontstaan fotofobie en gezichtsvelduitval door retina-loslating. De bevindingen bij oogspiegelen zijn vitritis, choroiditis, oedeem nervus opticus, papillitis en multipele exsudatieve bulleuze netvlies loslatingen.

De neurologische symptomen ontstaan vroeg en kunnen zijn tinnitus, dysacusis (auditieve agnosie, veranderd gehoor, geluiden die hard of anders worden gehoord) of hypoacusis, vertigo, hoofdpijn, meningismus (nekstijfheid bij meningitis), pleiocytose in de liquor (vooral lymfocyten) met of zonder neurologische uitval, hemiparese, myelitis transversa.

Diagnostiek:
De diagnose wordt gesteld op de combinatie van symptomen. Diagnostiek door de oogarts: retina onderzoek, eventueel retinografie, MRI oog, gezichtsveldonderzoek. Audiologisch onderzoek. Consult neuroloog inclusief liquoronderzoek.

DD: trauma, andere oorzaken van uveitis, sarcoidose, syphilis, tuberculose.

Therapie:
R/ prednisolon in hoge dosis (1 mg/kg).
R/ intraoculaire corticosteroiden.
R/ ciclosporine.
R/ Imuran (azathioprine).
R/ Cellcept (mycophenolate mofetil)
R/ methotrexaat.
R/ bevacizumab, infliximab.
R/ IvIg.




Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.