Bij
xanthoma striata ziet men lineaire
xanthomen, gele lijnen, verkleuring v.d. plooien
van handpalmen en vingers.
 |
 |
| xanthoma
striata |
xanthoma
striata |
Foto links:
Nagarajan DV. et al. Postgrad Med J 2003;79(938):690 (Creative Commons
License
4.0
-
Public Access Journal).
Xanthoma striata komt voor bij
type III hyperlipoproteinemie. Deze aandoening leidt onbehandeld
tot atherosclerose en is geassocieerd met coronairlijden. Het wordt ook wel
dysbetalipoproteinemie genoemd, of 'broad beta disease' vanwege de brede beta-band
die gezien wordt in het lipidenprofiel bij elektroforese. Dit duidt op toegenomen
hoeveelheden restanten van chylomicronen en beta-VLDL (dit zijn VLDL-deeltjes,
afkomstig van lipoproteinen uit de lever).
De moleculaire oorzaak voor
deze stoornis in de vetstofwisseling is een erfelijk defect in het apolipoproteine
E (of apo-E). Hierdoor bindt het apo-E verminderd aan lipoproteine-receptoren.
Dit remt hepatische opname en metabolisme van eerder genoemde atherogene chylomicronen
en VLDL-deeltjes.
Minder dan tien procent van de individuen met een homozygoot
Apo-E2 ontwikkelt uiteindelijk hyperlipoproteinemie, waaruit opgemaakt kan worden
dat er nog een factor aanwezig dient te zijn om deze aandoening te doen ontstaan.
Obesitas, diabetes of hypothyreoidie worden beschouwd als precipiterende factoren.
Ook is het opvallend dat de aandoening bij mannen vaker en eerder in het leven
voorkomt. Dit kan worden verklaard doordat oestrogeen een positieve invloed
heeft op lipolytische activiteit en hyperlipoproteinemie moduleert.
Behalve
bij type III hyperlipoproteinemie kan xanthoma striata ook voorkomen bij familiaire
hypercholesterolemie, hypercholesterolemie door primaire scleroserende cholangitis,
en primaire biliaire cirrose.
Referenties
| 1. |
Fredrickson DS, Levy RI, Lees RS. Fat transport
in lipoproteins - an integrated approach to mechanisms and disorders.
N Engl J Med 1967;276:34-42. |
| 2. |
Sato-Matsumura KC, Matsumura T, Yokoshiki
H, et al. Xanthoma striatum palmare as an early sign of familial
type III hyperlipoproteinemia with an apoprotein E genotype beta2/beta2.
Clin Exp Dermatol 2003;28:321-322. |
| 3. |
Mahley RW, Huang Y, Rall SC. Pathogenesis
of type III hyperlipoproteinemia (dysbetalipoproteinemia): questions,
quandaries, and paradoxes. J Lipid Res 1999;40:1933-1949. |
| 4. |
Rajan N, Carmichael AJ, Bramble MG, et al.
Cutaneous xanthomatosis: a novel presentation of hypercholesterolaemia
in primary sclerosing cholangitis. Br J Dermatol 2006;155:223-225. |
| 5. |
Hsu JC, Su TC, Chen MF. Xanthoma striatum
palmare in a patient with primary biliary cirrhosis and hypercholesterolemia.
J Gastroenterol Hepatol 2005;20:1799-1800. |
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam
UMC.
ICD10: E78.2
