YELLOW NAIL SYNDROOM / YELLOW NAILS home ICD10: L60.5

Het yellow nail syndroom is een zeldzaam syndroom, voor het eerst beschreven door Samman en White in 1964 en gekenmerkt door 3 symptomen: gele dystrofische nagels, lymfoedeem, en respiratoire problemen (chronische bronchitis, chronische hoest, bronchiëctasieën, sinusitis, pleura effusies).

De nagels zijn geel of geelgroen, groeien langzaam (0.1-0.25 mm / week, normaal is het 0.5-2 mm / week), en hebben meestal een versterkte bolling zowel in de longitudinale als transversale richting (hyperconvexe nagelplaat). Andere symptomen kunnen zijn hyperkeratose van de nagel (verdikking), onycholyse, loslating, het onzichtbaar worden / verdwijnen van de lunula, erytheem en oedeem van de nagelriem, en het ontbreken van de cuticula. De aandoening kan op elke leeftijd voorkomen maar begint meestal rond het 40e levensjaar. De oorzaak is onbekend, gestoorde lymfeafvoer is genoemd als mogelijke factor maar dit is onzeker.

Yellow nail syndrome Yellow nail syndrome Yellow nail syndrome
yellow nail syndroom yellow nail syndroom yellow nail syndroom


Later zijn er meer gevallen van gele nagels beschreven, waarbij niet consistent bij iedereen lymfoedeem en bronchiectasieën of andere luchtwegproblemen worden aangetroffen (lymfoedeem bij circa 80%, pleura-effusies bij 40%). Het is dus niet helemaal zeker dat het yellow nail syndroom een goed afgegrensde en unieke entiteit is. Inmiddels is het beschreven bij auto-immuunziekten (SLE, RA, Guillain-Barré syndroom, thyreoiditis), bij immuundeficiënties, hypogammaglobulinemie, nefrotisch syndroom, protein-losing enteropathy, pyelonefritis, en paraneopastisch (lymfomen, carcinomen). De pathogenese is onduidelijk, theorieën zijn stuwing van lymfevaten met als gevolg fibrose en gedilateerde lymfvaten in de nagelmatrix, maar ook hypo-albuminemie.

DD: zie onder nagelafwijkingen.

Therapie:
Spontaan herstel is beschreven, therapie is moeizaam. In casereports worden genoemd vitamine E, zinksuppletie (2 dd 1 tab à 200 mg gedurende 2 jaar), antimycotica (itraconazol), antibiotica (ciprofloxacine 2 dd 500 mg gedurende 1 maand) intralesionale steroïden, octreotide, maar het zijn geen overtuigende studies. Omdat het bij circa de helft van de patiënten vanzelf overgaat is het moeilijk het effect van deze therapieën in te schatten.
R/ itraconazol.
R/ alpha tocopherol + fluconazol.
R/ antibiotica (ciprofloxacine 2 dd 500 mg of claritromycine 1 dd 500 mg gedurende 1 maand).
R/ intralesionale corticosteroïden in de nagelmatrix.
R/ zinksuppletie (2 dd 1 tab à 200 mg gedurende 2 jaar).


Referenties
1. Samman PD, White WF. The 'yellow nail' syndrome. Br J Dermatol 1964;76:153.
2. Lambert EM et al. Yellow nail syndrome in three siblings: a randomized double-blind trial of topical vitamin E. Pediatr Dermatol 2006;23:390.
3. Bull RH, et al., Lymphatic function in the yellow nail syndrome. Br J Dermatol 1996;134:307.
4. Arroyo JF, Cohen ML. Improvement of yellow nail syndrome with oral zinc supplementation. Clin Exp Dermatol 1993;18:62.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

31-05-2023 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 L60.5 Gele-nagelssyndroom
ICD10 L60.5 Yellow nail syndrome
SNOMED 400211001 Hereditary lymphedema and yellow nails
DBC 12 Haar- en nagelafwijkingen